Jawaban singkat
Apa Itu Sindrom Jantung Kiri Hipoplastik?
Sindrom jantung kiri hipoplastik adalah kelainan jantung bawaan berat ketika bilik kiri, katup mitral, katup aorta, dan aorta tumbuh sangat kecil. Jantung kiri tidak mampu memompa darah ke tubuh, sehingga bayi membutuhkan penanganan segera dan operasi bertahap.
Sumber informasi01 / Memahami kondisi
Mengenal Sindrom Jantung Kiri Hipoplastik
Pada jantung normal, sisi kanan memompa darah ke paru-paru untuk mengambil oksigen, sedangkan sisi kiri memompa darah kaya oksigen ke seluruh tubuh. Pada sindrom jantung kiri hipoplastik (dikenal dengan singkatan HLHS), sisi kiri tidak tumbuh dengan baik selama kehamilan. Bilik kiri sangat kecil, katup mitral dan katup aorta menyempit atau tertutup, dan pangkal aorta berukuran kecil. Kondisi ini termasuk penyakit jantung bawaan kritis dan ditemukan pada sekitar 2 sampai 3 dari setiap 10.000 kelahiran, lebih sering pada bayi laki-laki. Ragam kelainan jantung bawaan lain dibahas di halaman Penyakit Jantung Bawaan.
Mengapa Bayi Bisa Memburuk setelah Lahir
Selama di kandungan, darah janin melewati dua jalan pintas alami: foramen ovale di sekat serambi dan duktus arteriosus di antara arteri paru dan aorta. Setelah lahir, bayi dengan HLHS bergantung pada kedua jalan ini. Bilik kanan memompa darah ke paru-paru dan, lewat duktus, ke seluruh tubuh. Duktus biasanya mulai menutup dalam beberapa hari pertama. Saat itu terjadi, aliran darah ke tubuh turun tajam dan bayi dapat jatuh ke dalam syok. Karena itu, bayi bisa tampak baik di jam-jam awal lalu memburuk dengan cepat.
Penanganan Bertahap
Jantung kiri tidak dapat ditumbuhkan kembali. Tujuan penanganan adalah membuat bilik kanan bekerja sebagai pompa tunggal untuk tubuh. Umumnya dilakukan tiga tahap operasi: prosedur Norwood atau pendekatan hibrida pada minggu-minggu pertama, operasi Glenn pada usia sekitar 3 sampai 6 bulan, dan operasi Fontan pada usia sekitar 2 sampai 5 tahun. Pada sebagian bayi, transplantasi jantung menjadi pilihan. Keluarga juga berhak mendapat penjelasan lengkap tentang semua pilihan, termasuk perawatan yang berfokus pada kenyamanan bayi.
Kehidupan setelah Operasi
Banyak anak dengan HLHS kini tumbuh sampai usia sekolah dan dewasa. Meski begitu, sirkulasi dengan satu bilik, yang disebut sirkulasi Fontan, membutuhkan pemantauan seumur hidup terhadap fungsi pompa, katup trikuspid, irama jantung, hati, pertumbuhan, dan perkembangan anak. Pernyataan ilmiah AHA 2019 dan pedoman ESC 2020 menganjurkan kontrol rutin di layanan yang memahami penyakit jantung bawaan.
02 / Memahami kondisi
Gejala yang Perlu Dikenali.
Gejala Umum
- Kulit, bibir, atau kuku tampak kebiruan atau keabuan
- Napas cepat atau tampak bekerja keras
- Sulit menyusu dan cepat lelah saat menyusu
- Tangan dan kaki dingin, nadi teraba lemah
- Bayi tampak lesu atau sangat mengantuk
- Saturasi oksigen rendah pada skrining bayi baru lahir
Gejala pada Bayi Baru Lahir
Bayi dapat tampak baik di jam-jam pertama. Gejala sering muncul dalam beberapa hari pertama, saat duktus arteriosus mulai menutup.
- Warna kulit berubah menjadi pucat keabuan
- Napas makin cepat dalam satu sampai dua hari
- Menolak menyusu atau tertidur saat menyusu
- Popok lebih jarang basah
- Tubuh terasa dingin dan lembap
Gejala pada Bayi
Masa antara operasi tahap pertama dan kedua membutuhkan pengawasan ketat di rumah sesuai arahan tim.
- Berat badan tidak naik sesuai rencana
- Saturasi oksigen di bawah batas yang ditetapkan dokter
- Tampak lebih biru dari biasanya
- Muntah, diare, atau sulit minum
- Napas lebih cepat atau berkeringat saat menyusu
- Rewel tidak biasa atau lebih lesu
Gejala pada Anak-Anak
Setelah operasi Fontan, keluhan biasanya ringan, tetapi perlu dilaporkan saat kontrol.
- Lebih cepat lelah daripada teman sebaya
- Bibir sedikit kebiruan saat aktivitas
- Perut membesar atau bengkak di kaki
- Diare menetap atau berat badan turun
- Jantung berdebar atau pernah pingsan
- Pertumbuhan atau perkembangan lebih lambat
03 / Memahami kondisi
Apa yang Menyebabkan Kondisi Ini?
- Gangguan pertumbuhan sisi kiri jantung janin pada awal kehamilan, yang penyebab pastinya sering tidak diketahui
- Aliran darah yang sangat kurang melalui katup mitral atau katup aorta janin, sehingga bilik kiri tidak tumbuh
- Perubahan genetik pada sebagian bayi, termasuk kelainan kromosom seperti sindrom Turner
- Gabungan faktor genetik dan lingkungan selama kehamilan
04 / Memahami kondisi
Siapa yang Lebih Berisiko?
Genetik
Riwayat sindrom jantung kiri hipoplastik atau kelainan sisi kiri jantung lain, seperti katup aorta bikuspid, pada orang tua atau saudara kandung meningkatkan risiko pada kehamilan berikutnya.
Medis
Diabetes yang tidak terkendali sebelum dan selama kehamilan, serta beberapa infeksi dan obat pada trimester pertama, berkaitan dengan risiko penyakit jantung bawaan yang lebih tinggi.
Gaya Hidup
Merokok dan minum alkohol selama kehamilan meningkatkan risiko kelainan jantung bawaan secara umum, walau hubungannya dengan sindrom ini tidak khusus.
Lainnya
Kondisi ini lebih sering pada bayi laki-laki. Kehamilan tanpa USG terarah membuat kelainan baru diketahui setelah bayi lahir dan tiba-tiba memburuk.
Kelompok yang Lebih Berisiko
- Janin dengan Kecurigaan Kelainan Jantung: Ruang jantung kiri yang tampak kecil saat USG kehamilan perlu dipastikan dengan ekokardiografi janin agar persalinan dapat direncanakan.
- Keluarga dengan Riwayat Kelainan Jantung Kiri: Orang tua atau saudara kandung dengan kelainan sisi kiri jantung menambah risiko, sehingga ekokardiografi janin dianjurkan pada kehamilan berikutnya.
- Bayi di antara Operasi Norwood dan Glenn: Masa di antara operasi tahap pertama dan kedua membutuhkan pemantauan berat badan, saturasi, dan asupan setiap hari.
- Remaja dan Dewasa dengan Sirkulasi Fontan: Penyintas berisiko mengalami gangguan irama, gangguan hati, penumpukan cairan, dan penurunan fungsi pompa seiring waktu.
05 / Memahami kondisi
Bagaimana Diagnosis Ditegakkan?
Banyak kasus sudah dapat dicurigai saat USG kehamilan, ketika ruang jantung kiri janin tampak kecil. Kecurigaan ini dipastikan dengan ekokardiografi janin. Diagnosis sebelum lahir memberi waktu untuk merencanakan persalinan di rumah sakit yang mampu merawat bayi dengan penyakit jantung kritis, serta memulai obat segera setelah bayi lahir.
Bila belum diketahui sebelum lahir, petunjuk awal dapat berupa saturasi oksigen rendah pada skrining bayi baru lahir, napas cepat, nadi lemah, atau bayi yang tiba-tiba lesu. Ekokardiografi memastikan diagnosis dengan menilai ukuran bilik kiri, katup mitral dan aorta, lengkung aorta, fungsi bilik kanan, katup trikuspid, serta lubang di sekat serambi. Rontgen dada, EKG, dan pemeriksaan darah seperti gas darah dan fungsi ginjal membantu menilai beratnya kondisi bayi. Kateterisasi jantung dilakukan bila perlu mengukur tekanan atau membuka sekat serambi yang terlalu sempit.
Ekokardiografi janin: USG jantung janin yang terarah, umumnya pada usia kehamilan 18 sampai 22 minggu, untuk memastikan kecurigaan dari USG rutin.
Skrining oksimetri nadi: sensor di tangan kanan dan kaki bayi baru lahir untuk menemukan kadar oksigen rendah sebelum gejala jelas.
Ekokardiografi
Pemeriksaan utama setelah lahir untuk memastikan ukuran bilik kiri, katup, aorta, fungsi bilik kanan, katup trikuspid, dan lubang di sekat serambi.
Rontgen Dada
Menilai ukuran jantung dan aliran darah di paru-paru, serta posisi selang dan kateter saat bayi dirawat intensif.
Elektrokardiogram / EKG
Merekam irama dan beban ruang jantung, baik saat awal diagnosis maupun selama pemantauan setelah operasi bertahap.
Kateterisasi Jantung
Mengukur tekanan di paru-paru sebelum operasi Glenn dan Fontan, serta dapat membuka sekat serambi yang terlalu sempit.
MRI Jantung
Dipakai pada anak dan dewasa setelah operasi Fontan untuk menilai fungsi pompa, aliran darah, dan pembuluh di sekitar jantung.
06 / Memahami kondisi
Pilihan Penanganan.
Penanganan ditentukan dokter setelah evaluasi. Kategori berikut membantu Anda memahami pembicaraan dengan dokter.
Stabilisasi di Unit Perawatan Intensif
Obat golongan prostaglandin lewat infus menjaga duktus tetap terbuka. Oksigen dan napas bantuan diatur hati-hati agar aliran ke paru dan ke tubuh tetap seimbang.
Operasi Norwood
Tahap pertama pada minggu-minggu awal: pangkal arteri paru dan aorta yang kecil disatukan menjadi aorta baru, lalu aliran ke paru diberikan lewat pipa kecil (shunt).
Pendekatan Hibrida
Pada bayi tertentu, tahap pertama dilakukan dengan memasang stent di duktus dan mempersempit arteri paru, menggabungkan operasi dan kateter. Dibahas di halaman Prosedur Jantung Hibrida.
Operasi Glenn
Tahap kedua pada usia sekitar 3 sampai 6 bulan: vena besar dari tubuh bagian atas disambung langsung ke arteri paru.
Operasi Fontan
Tahap ketiga pada usia sekitar 2 sampai 5 tahun: darah dari tubuh bagian bawah juga dialirkan langsung ke paru-paru, sehingga bilik kanan hanya memompa ke tubuh.
Transplantasi Jantung
Dipertimbangkan bila operasi bertahap tidak sesuai atau fungsi jantung menurun di kemudian hari. Dibahas di halaman Transplantasi Jantung.
Perawatan Berfokus pada Kenyamanan
Sebagian keluarga, setelah diskusi lengkap dengan tim, memilih perawatan yang mengutamakan kenyamanan bayi. Pilihan ini dihormati dan didampingi.
07 / Memahami kondisi
Komplikasi yang Perlu Dipantau.
Syok pada Bayi Baru Lahir
Saat duktus arteriosus menutup, aliran darah ke tubuh dapat turun mendadak dan mengganggu ginjal, usus, hati, serta otak.
Penurunan Fungsi Bilik Kanan
Bilik kanan tidak dirancang untuk memompa ke seluruh tubuh seumur hidup, sehingga kekuatannya dapat menurun seiring waktu.
Kebocoran Katup Trikuspid
Katup antara serambi dan bilik kanan dapat bocor dan menambah beban pompa. Sebagian perlu diperbaiki dengan operasi.
Gangguan Irama Jantung
Aritmia dapat muncul setelah operasi bertahap, terutama setelah Fontan. Dibahas di halaman Gangguan Irama Jantung / Aritmia.
Komplikasi Sirkulasi Fontan
Tekanan vena yang tinggi dalam jangka panjang dapat mengganggu hati, menyebabkan kebocoran protein lewat usus, dan memudahkan terbentuknya bekuan darah.
Keterlambatan Tumbuh Kembang
Sebagian anak mengalami keterlambatan gerak, bicara, atau belajar, sehingga pemantauan perkembangan dianjurkan sejak dini.
08 / Memahami kondisi
Apa yang Bisa Dilakukan?
- Belum ada cara pasti untuk mencegah kondisi ini, tetapi kesehatan sebelum dan selama kehamilan tetap penting
- Kendalikan diabetes sebelum hamil, minum asam folat sesuai anjuran, dan hindari rokok serta alkohol
- Jalani USG kehamilan terjadwal dan ekokardiografi janin bila dokter menemukan kecurigaan
- Bila ada riwayat keluarga, beri tahu dokter kandungan agar jantung janin diperiksa lebih teliti
- Bila sudah terdiagnosis, rencanakan persalinan di rumah sakit yang mampu merawat bayi dengan penyakit jantung kritis
- Catat berat badan, asupan, dan saturasi bayi setiap hari pada masa di antara operasi sesuai arahan tim
- Lengkapi imunisasi anak dan jaga kebersihan gigi untuk mengurangi risiko infeksi
- Ikuti jadwal kontrol seumur hidup setelah operasi Fontan walau anak tampak sehat
09 / Memahami kondisi
Kapan Harus ke Dokter?
Bawa bayi segera ke IGD bila tampak pucat keabuan atau makin biru, sangat lemas, sulit dibangunkan, bernapas sangat cepat, atau tidak mau menyusu. Kondisi ini dapat memburuk dalam hitungan jam. Konsultasikan segera dengan dokter bila:
- USG kehamilan menunjukkan ruang jantung kiri janin kecil atau kelainan jantung lain.
- Hasil skrining saturasi oksigen bayi tidak normal.
- Pada masa di antara operasi, berat badan bayi tidak naik, saturasi turun di bawah batas, atau bayi muntah dan diare.
- Anak setelah operasi Fontan mengalami bengkak, perut membesar, diare menetap, berdebar, atau pingsan.
- Remaja atau dewasa dengan sirkulasi Fontan belum menjalani kontrol rutin.
10 / Pertanyaan umum
Hal yang Mungkin Anda Tanyakan.
Pertanyaan yang sering diajukan tentang sindrom jantung kiri hipoplastik.
Apakah sindrom jantung kiri hipoplastik bisa terlihat saat kehamilan?
Sering bisa. Ruang jantung kiri yang kecil umumnya tampak pada USG kehamilan di trimester kedua, lalu dipastikan dengan ekokardiografi janin. Diagnosis sebelum lahir membantu keluarga dan tim merencanakan tempat persalinan, menyiapkan perawatan intensif, dan memulai obat segera setelah bayi lahir. Meski begitu, sebagian kasus tetap baru diketahui setelah lahir, sehingga skrining saturasi oksigen bayi baru lahir tetap penting.
Mengapa operasinya harus dilakukan bertahap?
Tekanan di paru-paru bayi baru lahir masih tinggi, sehingga darah belum dapat mengalir ke paru tanpa dipompa. Karena itu, operasi pertama membuat aorta baru dan jalur darah ke paru lewat pipa kecil. Setelah tekanan paru turun dan bayi tumbuh, operasi Glenn lalu Fontan mengalirkan darah vena langsung ke paru. Tahapan ini memberi waktu bagi tubuh anak untuk menyesuaikan diri dengan sirkulasi satu bilik.
Apa yang perlu diperhatikan di rumah setelah operasi tahap pertama?
Masa antara operasi Norwood dan Glenn membutuhkan pengawasan ketat. Tim biasanya meminta keluarga menimbang berat badan, mencatat jumlah minum, dan mengukur saturasi oksigen setiap hari. Laporkan segera bila saturasi turun di bawah batas yang ditentukan, berat badan tidak naik, bayi muntah, diare, demam, atau tampak lebih biru dan lesu. Dalam penelitian, program pemantauan di rumah seperti ini dikaitkan dengan hasil yang lebih baik.
Bisakah anak dengan sirkulasi Fontan bersekolah dan bermain seperti biasa?
Banyak anak dengan sirkulasi Fontan bersekolah, bermain, dan berolahraga ringan sampai sedang. Kemampuan fisiknya biasanya lebih rendah daripada teman sebaya, dan anak perlu cukup minum, terutama saat cuaca panas atau sakit. Aktivitas fisik teratur justru dianjurkan untuk menjaga kebugaran. Dokter akan menyesuaikan jenis olahraga yang aman berdasarkan fungsi jantung, irama, dan saturasi anak.
Apakah kehamilan berikutnya juga berisiko?
Peluang kelainan jantung pada kehamilan berikutnya lebih tinggi daripada populasi umum, walau sebagian besar bayi berikutnya lahir dengan jantung normal. Kelainan yang muncul tidak selalu sama, misalnya katup aorta bikuspid. Karena itu, ekokardiografi janin dianjurkan pada kehamilan berikutnya. Konseling genetik dapat membantu keluarga memahami peluang ini, terutama bila ada kelainan lain di luar jantung atau riwayat keluarga.
Sumber dan Tinjauan Medis
Ditinjau secara medis oleh dr. Radityo Prakoso, Sp.JP(K).
- Feinstein JA, Benson DW, Dubin AM, et al. Hypoplastic left heart syndrome: current considerations and expectations. J Am Coll Cardiol. 2012;59(1 Suppl):S1-S42.
- Ohye RG, Sleeper LA, Mahony L, et al. Comparison of shunt types in the Norwood procedure for single-ventricle lesions. N Engl J Med. 2010;362(21):1980-1992.
- Newburger JW, Sleeper LA, Gaynor JW, et al. Transplant-Free Survival and Interventions at 6 Years in the SVR Trial. Circulation. 2018;137(21):2246-2253.
- Rychik J, Atz AM, Celermajer DS, et al. Evaluation and Management of the Child and Adult With Fontan Circulation: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation. 2019;140(6):e234-e284.
- Donofrio MT, Moon-Grady AJ, Hornberger LK, et al. Diagnosis and treatment of fetal cardiac disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2014;129(21):2183-2242.
- Martin GR, Ewer AK, Gaviglio A, et al. Updated Strategies for Pulse Oximetry Screening for Critical Congenital Heart Disease. Pediatrics. 2020;146(1):e20191650.
- Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J. 2021;42(6):563-645.
Dokter yang Menangani Kondisi Ini
dr. Radityo Prakoso, Sp.JP(K)
Pediatri dan Penyakit Jantung Bawaan
Congenital and Structural Heart Center
Fokus klinisKonsultasi Jantung Anak · Penanganan Penyakit Jantung Bawaan
Lihat Profil
dr. Salomo Purba, Sp.BTKV, Subsp.JPK(K)
Bedah Jantung Pediatrik dan Kongenital
Congenital and Structural Heart Center +2 center
Fokus klinisOperasi Jantung Anak · Operasi Kelainan Jantung Bawaan
Lihat Profil
dr. Tartila, Sp.A, Subsp.ETIA(K)
Emergensi dan Terapi Intensif Anak
Congenital and Structural Heart Center
Fokus klinisPerawatan Intensif Anak · Penanganan Gawat Darurat Anak
Lihat Profil