Jawaban singkat
Apa Itu Kardiomiopati Restriktif?
Kardiomiopati restriktif adalah penyakit otot jantung yang membuat dinding bilik jantung kaku, sehingga jantung sulit terisi darah walau kekuatan memompanya sering masih normal. Akibatnya timbul sesak, bengkak, dan gagal jantung.
Sumber informasiTanda yang Memerlukan Pertolongan Segera
- Sesak berat saat istirahat atau tidak bisa berbaring
- Pingsan mendadak
- Berdebar sangat cepat disertai pusing berat
- Nyeri dada yang menetap
- Bengkak yang cepat bertambah di kaki, perut, atau seluruh tubuh
- Wajah mencong, lengan lemah, atau bicara pelo mendadak
Bila tanda ini muncul, segera ke IGD terdekat atau hubungi Heart Attack Center 1500 258.
01 / Memahami kondisi
Mengenal Kardiomiopati Restriktif
Jantung yang sehat mengembang dengan lentur untuk menampung darah, lalu memompanya ke seluruh tubuh. Pada kardiomiopati restriktif, otot bilik jantung (ventrikel) menjadi kaku sehingga tidak dapat mengembang dengan baik. Tekanan di dalam jantung naik, darah terbendung ke paru dan ke tubuh, dan kedua serambi jantung (atrium) membesar. Kekuatan memompa sering masih normal pada tahap awal, sehingga kondisi ini termasuk penyebab gagal jantung dengan fraksi ejeksi terjaga.
Karena bilik tidak dapat menampung darah dengan cukup, jumlah darah yang dipompa setiap denyut menjadi sedikit, terutama saat jantung berdenyut cepat ketika beraktivitas. Itulah sebabnya sesak dan lelah sering pertama kali terasa saat bergerak.
Jenis Kardiomiopati yang Jarang
Kardiomiopati restriktif adalah jenis kardiomiopati yang jarang. Pedoman European Society of Cardiology (ESC) 2023 memakai istilah ini untuk jantung yang kaku dengan ukuran bilik normal atau kecil dan dinding yang tidak menebal. Penyakit timbunan seperti amiloidosis dapat menimbulkan kekakuan serupa, tetapi biasanya disertai dinding yang menebal. Kelompok penyakit timbunan tersebut dibahas di halaman Kardiomiopati Infiltratif.
Penyebab yang Beragam
Penyebabnya dapat berupa perubahan gen protein otot jantung, terutama pada anak dan dewasa muda; penimbunan protein, zat besi, atau zat lain di otot jantung; jaringan parut setelah radiasi dada atau obat kanker tertentu; serta penyakit lapisan dalam jantung, misalnya fibrosis endomiokard dan peradangan akibat sel darah putih eosinofil yang tinggi. Pada sebagian orang penyebabnya tidak ditemukan dan disebut idiopatik.
Mirip Perikarditis Konstriktif
Keluhan dan hasil pemeriksaannya sangat mirip perikarditis konstriktif, yaitu kaku dan menebalnya selaput pembungkus jantung. Pembedaan keduanya penting karena perikarditis konstriktif dapat ditangani dengan operasi, sedangkan kardiomiopati restriktif tidak. Kondisi tersebut dibahas di halaman Perikarditis Konstriktif.
Arah Penanganan
Penanganan berfokus pada pengendalian cairan dengan obat pelancar kencing yang diatur cermat, pengendalian irama jantung, pencegahan bekuan darah, dan pengobatan penyebabnya bila ada, misalnya amiloidosis atau kelebihan zat besi. Pada tahap lanjut, transplantasi jantung dapat dipertimbangkan. Gambaran umum keluarga penyakit ini dibahas di halaman Kardiomiopati.
02 / Memahami kondisi
Gejala yang Perlu Dikenali.
Gejala Umum
- Sesak napas saat aktivitas, lama-lama juga saat istirahat
- Mudah lelah dan kemampuan beraktivitas menurun
- Bengkak pada kaki dan pergelangan kaki
- Perut membesar atau terasa penuh karena cairan
- Pembuluh di leher tampak menonjol
- Jantung berdebar atau berdenyut tidak teratur
- Pusing atau pingsan saat beraktivitas
Gejala pada Anak-Anak
Pada anak, keluhan sering disangka asma atau infeksi paru sehingga diagnosis kerap terlambat.
- Cepat lelah dan tidak kuat bermain seperti teman sebaya
- Sesak atau napas berbunyi yang tidak membaik dengan obat asma
- Pingsan atau nyeri dada saat aktivitas
- Berat badan sulit naik atau pertumbuhan terhambat
- Perut membesar karena hati membengkak atau ada cairan
03 / Memahami kondisi
Apa yang Menyebabkan Kondisi Ini?
- Perubahan gen protein otot jantung, termasuk yang diturunkan dalam keluarga
- Penimbunan protein amiloid di otot jantung (amiloidosis)
- Penimbunan zat besi berlebih (hemokromatosis) atau zat lain di otot jantung
- Peradangan bergranula, misalnya sarkoidosis, yang meninggalkan jaringan parut
- Jaringan parut setelah radiasi dada atau obat kanker tertentu
- Fibrosis endomiokard dan peradangan akibat sel eosinofil yang tinggi
- Idiopatik, bila penyebab tidak ditemukan walau sudah diperiksa lengkap
04 / Memahami kondisi
Siapa yang Lebih Berisiko?
Genetik
Riwayat kardiomiopati, kematian mendadak di usia muda, atau amiloidosis turunan di keluarga menaikkan kemungkinan penyebab genetik.
Medis
Penyakit darah seperti mieloma multipel, kelebihan zat besi, sarkoidosis, dan kadar eosinofil yang tinggi dapat mengenai otot jantung dan membuatnya kaku.
Usia
Penyebab berbeda menurut usia: bentuk genetik lebih sering pada anak dan dewasa muda, sedangkan amiloidosis lebih sering pada usia lanjut.
Lainnya
Radiasi di daerah dada dan obat kanker tertentu, seperti golongan antrasiklin, dapat menimbulkan jaringan parut pada jantung bertahun-tahun kemudian.
Kelompok yang Lebih Berisiko
- Keluarga Penyandang Kardiomiopati: Kerabat dekat dari pasien dengan bentuk genetik dianjurkan menjalani pemeriksaan jantung dan konseling genetik walau belum ada keluhan.
- Penyintas Kanker dengan Radiasi Dada: Radiasi dan obat kanker tertentu dapat membuat jantung kaku bertahun-tahun kemudian, sehingga pemantauan jangka panjang dianjurkan.
- Penyandang Penyakit Darah Tertentu: Mieloma multipel dan gangguan sel plasma dapat menimbulkan amiloidosis, sedangkan eosinofil yang tinggi dapat merusak lapisan dalam jantung.
- Lansia dengan Gagal Jantung: Gagal jantung dengan pompa yang masih normal pada usia lanjut kadang disebabkan amiloidosis yang membuat jantung kaku.
05 / Memahami kondisi
Bagaimana Diagnosis Ditegakkan?
Dokter menanyakan keluhan, riwayat terapi kanker, penyakit darah, dan penyakit jantung di keluarga, lalu memeriksa tanda bendungan seperti pembuluh leher yang menonjol, hati yang membesar, dan bengkak. EKG dan tes NT-proBNP menjadi langkah awal.
Ekokardiografi memperlihatkan serambi yang membesar, bilik yang tidak membesar, dan pola pengisian yang kaku. MRI jantung menilai jaringan otot jantung dan membantu menemukan penyebab, misalnya amiloidosis, timbunan zat besi, atau jaringan parut. Untuk membedakan dari perikarditis konstriktif, dokter dapat melakukan kateterisasi jantung untuk mengukur tekanan di kedua sisi jantung secara bersamaan. Bila penyebab belum jelas, biopsi otot jantung, sidik tulang untuk amiloidosis transtiretin, pemeriksaan protein darah dan urine, serta tes genetik dapat dipertimbangkan. Hasil seluruh pemeriksaan menentukan apakah ada pengobatan khusus untuk penyebabnya.
Ekokardiografi
Menilai ukuran serambi dan bilik, ketebalan dinding, pola pengisian yang kaku, dan tekanan paru, serta membantu membedakan dari perikarditis konstriktif.
MRI Jantung
Menilai jaringan otot jantung untuk mencari amiloidosis, timbunan zat besi, peradangan, atau jaringan parut, sekaligus menilai ketebalan selaput jantung.
Kateterisasi Jantung
Mengukur tekanan di bilik kiri dan kanan secara bersamaan untuk membedakan kardiomiopati restriktif dari perikarditis konstriktif bila hasil pencitraan belum jelas.
Biopsi Endomiokardia
Mengambil sampel kecil otot jantung lewat kateter bila penyebab belum jelas, misalnya untuk memastikan amiloidosis atau penyakit timbunan lain.
Skintigrafi Tulang / Sidik Tulang
Membantu mengenali amiloidosis jantung tipe transtiretin tanpa biopsi, bila pemeriksaan protein darah dan urine tidak menunjukkan kelainan.
Tes NT-proBNP / BNP
Kadar yang tinggi menunjukkan beban jantung dan membantu memantau perjalanan gagal jantung.
Elektrokardiogram / EKG
Mencari gangguan irama, gangguan hantaran listrik, dan tegangan listrik rendah yang dapat mengarah ke amiloidosis.
06 / Memahami kondisi
Pilihan Penanganan.
Penanganan ditentukan dokter setelah evaluasi. Kategori berikut membantu Anda memahami pembicaraan dengan dokter.
Diuretik dengan Pengaturan Hati-Hati
Diuretik mengurangi cairan berlebih, tetapi jantung yang kaku memerlukan cukup cairan untuk terisi, sehingga takarannya diatur dan dipantau dokter.
Pengendalian Irama Jantung
Fibrilasi atrium dikendalikan dengan obat atau tindakan, karena denyut yang cepat memperpendek waktu pengisian jantung.
Obat Pengencer Darah
Umumnya diberikan bila ada fibrilasi atrium atau bekuan darah, karena serambi yang membesar mudah membentuk bekuan.
Pengobatan Penyebab
Beberapa penyebab memiliki pengobatan khusus, misalnya obat untuk amiloidosis transtiretin, kemoterapi untuk amiloidosis rantai ringan, atau terapi untuk kelebihan zat besi.
Alat Pacu dan ICD
Alat pacu jantung dipasang bila denyut terlalu lambat, sedangkan ICD dipertimbangkan bila risiko gangguan irama berbahaya tinggi.
Transplantasi Jantung
Dipertimbangkan pada gagal jantung tahap lanjut, termasuk pada anak dengan bentuk genetik yang memburuk. Alat bantu pompa jantung kurang sesuai karena bilik yang kecil.
07 / Memahami kondisi
Komplikasi yang Perlu Dipantau.
Gagal Jantung
Tekanan tinggi di dalam jantung membuat cairan terbendung di paru, perut, dan kaki. Dibahas di halaman Gagal Jantung.
Fibrilasi Atrium
Serambi yang membesar mudah bergetar tidak teratur. Akibatnya jantung yang kaku makin sulit terisi dan risiko bekuan darah meningkat.
Bekuan Darah dan Stroke
Bekuan yang terbentuk di serambi yang membesar dapat terbawa ke otak atau organ lain.
Gangguan Hantaran Listrik
Penimbunan zat atau jaringan parut dapat memperlambat hantaran listrik jantung sehingga denyut terlalu lambat dan kadang memerlukan alat pacu jantung.
Hipertensi Pulmonal
Tekanan balik dari jantung kiri menaikkan tekanan pembuluh darah paru dan menambah beban bilik kanan.
Henti Jantung Mendadak
Gangguan irama berat dapat terjadi, terutama pada anak dan pada penyakit tahap lanjut. Dibahas di halaman Kematian Jantung Mendadak.
08 / Memahami kondisi
Apa yang Bisa Dilakukan?
- Bila keluarga memiliki kardiomiopati genetik, jalani pemeriksaan jantung dan konseling genetik
- Penyintas kanker dengan riwayat radiasi dada sebaiknya menjalani pemeriksaan jantung berkala
- Batasi garam dan cairan sesuai arahan dokter
- Timbang berat badan setiap pagi untuk mengenali penumpukan cairan lebih awal
- Minum obat sesuai resep dan jangan mengubah takaran obat pelancar kencing sendiri
- Catat dan laporkan keluhan berdebar, pusing, atau pingsan
- Hindari rokok dan alkohol
09 / Memahami kondisi
Kapan Harus ke Dokter?
Kardiomiopati restriktif berkembang perlahan, sehingga keluhan awal mudah dianggap kelelahan biasa. Segera ke IGD bila muncul sesak berat saat istirahat, pingsan, nyeri dada yang menetap, atau tanda stroke. Buat janji konsultasi bila Anda mengalami hal berikut:
- Sesak napas atau mudah lelah yang makin sering
- Bengkak kaki atau perut yang tidak kunjung hilang
- Jantung berdebar atau terasa tidak teratur
- Pernah menjalani radiasi dada atau kemoterapi dan kini mengalami sesak
- Ada keluarga dengan kardiomiopati, amiloidosis, atau kematian mendadak di usia muda
- Anak sering sesak yang tidak membaik dengan obat asma
Jangan Menunggu bila Kondisinya Darurat.
Bila keluhan terasa berat atau muncul mendadak, segera ke IGD terdekat atau hubungi Heart Attack Center 1500 258, bukan menunggu janji temu.
10 / Pertanyaan umum
Hal yang Mungkin Anda Tanyakan.
Pertanyaan yang sering diajukan tentang kardiomiopati restriktif.
Apa bedanya kardiomiopati restriktif dengan kardiomiopati lain?
Pada kardiomiopati dilatasi, bilik jantung membesar dan pompanya lemah. Pada kardiomiopati hipertrofik, dindingnya menebal. Pada kardiomiopati restriktif, masalah utamanya adalah kekakuan: bilik tidak membesar dan dinding tidak menebal, tetapi jantung sulit terisi darah. Akibatnya serambi membesar dan cairan terbendung. Ketiganya dapat menimbulkan gagal jantung, tetapi pemeriksaan dan pengobatannya berbeda.
Mengapa dokter perlu membedakannya dari perikarditis konstriktif?
Kedua kondisi menimbulkan keluhan dan hasil pemeriksaan yang mirip. Pada perikarditis konstriktif, yang kaku adalah selaput pembungkus jantung, dan kondisi ini dapat ditangani dengan operasi pengangkatan selaput. Pada kardiomiopati restriktif, yang kaku adalah otot jantung sehingga operasi tersebut tidak membantu. Karena itu dokter dapat memerlukan ekokardiografi khusus, MRI, CT, atau kateterisasi jantung sebelum memutuskan.
Apakah kardiomiopati restriktif bisa disembuhkan?
Kekakuan otot jantung umumnya tidak dapat dihilangkan, tetapi keluhan dapat dikendalikan. Pengobatan penyebab dapat memperlambat perjalanan penyakit, misalnya pada amiloidosis atau kelebihan zat besi. Obat pelancar kencing yang diatur dengan cermat, pengendalian irama, dan pencegahan bekuan membantu Anda beraktivitas lebih nyaman. Pada tahap lanjut, transplantasi jantung dapat menjadi pilihan.
Apakah kondisi ini diturunkan?
Sebagian kasus, terutama pada anak dan dewasa muda, disebabkan perubahan gen protein otot jantung yang dapat diturunkan. Amiloidosis transtiretin juga memiliki bentuk turunan. Bila penyebab genetik ditemukan, dokter dapat menganjurkan konseling genetik dan pemeriksaan jantung bagi orang tua, saudara kandung, dan anak, walau mereka belum memiliki keluhan.
Mengapa obat pelancar kencing harus diatur hati-hati?
Jantung yang kaku memerlukan tekanan pengisian yang cukup agar tetap dapat memompa darah. Bila cairan dikurangi terlalu banyak, tekanan darah dapat turun dan Anda merasa pusing, lemas, atau fungsi ginjal menurun. Bila terlalu sedikit, sesak dan bengkak muncul lagi. Karena itu dokter mengatur takaran berdasarkan berat badan harian, keluhan, dan hasil laboratorium. Jangan mengubah takaran sendiri.
Apakah saya boleh berolahraga?
Aktivitas fisik ringan sampai sedang yang teratur umumnya bermanfaat selama keluhan stabil. Hindari olahraga berat atau mendadak yang membuat jantung berdenyut sangat cepat, karena jantung yang kaku sulit menyesuaikan diri. Program rehabilitasi jantung yang diawasi dapat membantu menentukan batas aman. Hentikan aktivitas dan hubungi dokter bila muncul sesak berat, pusing, atau nyeri dada.
Sumber dan Tinjauan Medis
Ditinjau secara medis oleh dr. Widya T. Suwatri, Sp.BTKV, Subsp. JD(K).
- Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, Arbustini E, Barriales-Villa R, Basso C, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023;44(37):3503-3626.
- Rapezzi C, Aimo A, Barison A, Emdin M, Porcari A, Linhart A, et al. Restrictive cardiomyopathy: definition and diagnosis. Eur Heart J. 2022;43(45):4679-4693.
- Muchtar E, Blauwet LA, Gertz MA. Restrictive cardiomyopathy: genetics, pathogenesis, clinical manifestations, diagnosis, and therapy. Circ Res. 2017;121(7):819-837.
- Garcia-Pavia P, Rapezzi C, Adler Y, Arad M, Basso C, Brucato A, et al. Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis: a position statement of the ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2021;42(16):1554-1568.
- Geske JB, Anavekar NS, Nishimura RA, Oh JK, Gersh BJ. Differentiation of constriction and restriction: complex cardiovascular hemodynamics. J Am Coll Cardiol. 2016;68(21):2329-2347.
- McDonagh TA, Metra M, Adamo M, Gardner RS, Baumbach A, Böhm M, et al. 2021 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure. Eur Heart J. 2021;42(36):3599-3726.
Dokter yang Menangani Kondisi Ini
dr. BRM Ario S. Kuncoro, Sp.JP(K)
Ekokardiografi & Imaging Kardiovaskular
Cardiovascular Diagnostic Center +2 center
Fokus klinisEkokardiografi Lanjutan dan 3D · Ekokardiografi Transesofageal
Lihat Profil
dr. Siska S. Danny, Sp.JP(K)
Kardiologi Intervensi
Coronary Intervention Procedures
Fokus klinisPCI pada Sindrom Koroner Akut · Intervensi Koroner Primer
Lihat Profil
dr. Widya T. Suwatri, Sp.BTKV, Subsp. JD(K)
Bedah Jantung Dewasa
Advanced Cardiovascular Surgical Care +1 center
Fokus klinisBedah Jantung Minimal Invasif · Operasi Bypass Koroner
Lihat Profil