Jawaban singkat
Apa Itu Truncus Arteriosus Persisten?
Truncus arteriosus persisten adalah kelainan jantung bawaan ketika hanya ada satu pembuluh besar yang keluar dari jantung, menggantikan aorta dan arteri paru. Darah ke paru berlebihan, sehingga bayi cepat mengalami gagal jantung dan perlu operasi dini.
Sumber informasiTanda yang Memerlukan Pertolongan Segera
- Napas sangat cepat atau terengah dengan tarikan dinding dada
- Bayi sangat lemas atau tidak mau menyusu sama sekali
- Kebiruan makin berat
- Kulit pucat, dingin, dan berkeringat
- Kejang
- Pingsan
Bila tanda ini muncul, segera ke IGD terdekat atau hubungi Heart Attack Center 1500 258.
01 / Memahami kondisi
Mengenal Truncus Arteriosus Persisten
Pada janin, aorta dan arteri paru awalnya berasal dari satu batang pembuluh yang kemudian terbelah dua. Pada truncus arteriosus persisten, pembelahan ini tidak terjadi. Hanya ada satu pembuluh besar, yang disebut truncus, yang keluar dari jantung di atas lubang besar di sekat bilik. Dari pembuluh tunggal ini bercabang arteri koroner, arteri paru, dan aorta. Kelainan ini jarang, sekitar 1 dari setiap 100 penyakit jantung bawaan. Kelainan ini sudah terbentuk pada minggu-minggu awal kehamilan dan bukan disebabkan oleh sesuatu yang dilakukan orang tua. Gambaran umum kelainan bawaan lain dibahas di halaman Penyakit Jantung Bawaan.
Apa Akibatnya bagi Bayi
Darah dari kedua bilik bercampur di truncus, sehingga bayi sedikit kebiruan. Masalah utamanya adalah aliran ke paru. Setelah lahir, tekanan di paru turun dan makin banyak darah mengalir ke paru-paru. Dalam beberapa minggu, bayi bernapas cepat, berkeringat saat menyusu, dan berat badannya sulit naik, yaitu tanda gagal jantung. Bila dibiarkan berbulan-bulan, dinding pembuluh paru menebal dan tekanan paru menjadi tinggi secara menetap. Itulah sebabnya tim jantung anak tidak menunda operasi terlalu lama.
Katup Truncus dan Kelainan Penyerta
Truncus hanya memiliki satu katup. Katup ini sering berbentuk tidak biasa, dengan dua sampai empat daun, dan dapat bocor atau menyempit. Sebagian bayi juga memiliki lengkung aorta yang terputus. Sekitar sepertiga bayi dengan truncus memiliki delesi kromosom 22q11.2 (sindrom DiGeorge), yang dapat memengaruhi kadar kalsium, daya tahan tubuh, dan perkembangan anak.
Operasi dan Pemantauan Jangka Panjang
Operasi perbaikan biasanya dilakukan pada bulan pertama atau kedua kehidupan. Lubang di sekat bilik ditutup sehingga truncus menjadi aorta, lalu arteri paru dilepas dan disambung ke bilik kanan dengan pipa berkatup yang disebut konduit. Bila katup truncus bocor berat atau lengkung aorta terputus, keduanya diperbaiki dalam operasi yang sama. Karena konduit tidak ikut tumbuh, anak biasanya memerlukan penggantian konduit beberapa kali, lewat operasi atau kateter. Pedoman ESC 2020 dan AHA/ACC 2018 menganjurkan kontrol seumur hidup untuk menilai konduit, katup truncus, pangkal aorta, dan irama jantung.
02 / Memahami kondisi
Gejala yang Perlu Dikenali.
Gejala Umum
- Napas cepat atau tampak bekerja keras
- Berkeringat dan cepat lelah saat menyusu
- Berat badan sulit naik
- Bibir atau kulit sedikit kebiruan
- Bising jantung saat diperiksa dokter
- Denyut nadi teraba sangat kuat
Gejala pada Bayi Baru Lahir
Di hari-hari pertama, bayi sering tampak cukup baik karena tekanan paru masih tinggi.
- Saturasi oksigen sedikit rendah pada skrining
- Kebiruan ringan di bibir
- Bising jantung pada pemeriksaan pertama
- Gemetar atau kejang akibat kalsium rendah pada bayi dengan delesi 22q11.2
Gejala pada Bayi
Tanda gagal jantung umumnya muncul pada usia 2 sampai 6 minggu, saat tekanan paru turun.
- Napas cepat saat istirahat atau tidur
- Menyusu sebentar lalu berhenti karena lelah
- Berkeringat banyak di kepala saat menyusu
- Berat badan tidak naik atau malah turun
- Sering batuk atau infeksi saluran napas
Gejala pada Anak-Anak
Setelah operasi, keluhan berikut dapat menandakan konduit menyempit atau katup truncus bocor.
- Lebih cepat lelah dibanding sebelumnya
- Sesak saat bermain atau naik tangga
- Jantung berdebar atau pernah pingsan
- Bengkak di kaki atau perut
03 / Memahami kondisi
Apa yang Menyebabkan Kondisi Ini?
- Batang pembuluh janin gagal terbelah menjadi aorta dan arteri paru pada minggu-minggu awal kehamilan
- Gangguan sel krista saraf (neural crest) yang membentuk sekat di antara pembuluh besar janin
- Delesi kromosom 22q11.2 pada sekitar sepertiga kasus
- Pada sebagian anak, penyebab pastinya tidak diketahui
04 / Memahami kondisi
Siapa yang Lebih Berisiko?
Genetik
Delesi kromosom 22q11.2 merupakan faktor risiko utama. Bila salah satu orang tua memiliki delesi ini, peluang menurunkannya kepada anak sekitar 50 persen.
Medis
Diabetes ibu yang tidak terkendali, serta beberapa infeksi atau obat pada trimester pertama, berkaitan dengan risiko kelainan jantung bawaan yang lebih tinggi.
Gaya Hidup
Merokok dan minum alkohol selama kehamilan meningkatkan risiko kelainan jantung bawaan secara umum.
Lainnya
Riwayat penyakit jantung bawaan pada saudara kandung meningkatkan kemungkinan kelainan jantung pada kehamilan berikutnya.
Kelompok yang Lebih Berisiko
- Bayi dengan Delesi 22q11.2: Kelainan jalan keluar jantung seperti truncus sering ditemukan pada sindrom ini, sehingga setiap bayi dengan diagnosis tersebut perlu diperiksa jantungnya.
- Bayi dengan Lengkung Aorta Terputus: Kombinasi ini membuat aliran ke tubuh bagian bawah bergantung pada duktus arteriosus, sehingga penanganan perlu lebih segera.
- Anak dengan Konduit Arteri Paru: Konduit menyempit atau bocor seiring pertumbuhan, sehingga biasanya perlu diganti beberapa kali sampai dewasa.
- Dewasa Penyintas Truncus: Katup truncus yang bocor, pelebaran pangkal aorta, dan aritmia dapat muncul di usia dewasa, sehingga kontrol tetap diperlukan.
05 / Memahami kondisi
Bagaimana Diagnosis Ditegakkan?
Truncus arteriosus dapat terlihat saat USG kehamilan dan dipastikan dengan ekokardiografi janin. Setelah lahir, petunjuknya berupa bising jantung, saturasi oksigen sedikit rendah pada skrining, atau tanda gagal jantung dalam minggu-minggu awal.
Ekokardiografi memastikan diagnosis dengan memperlihatkan satu pembuluh besar di atas lubang sekat bilik, asal cabang arteri paru, bentuk dan fungsi katup truncus, serta lengkung aorta. CT-scan atau MRI jantung dipakai bila cabang paru atau lengkung aorta perlu dipetakan lebih rinci. Rontgen dada memperlihatkan jantung membesar dan aliran paru berlebih, sedangkan EKG menilai beban kedua bilik. Kateterisasi jantung jarang diperlukan pada bayi, tetapi berguna pada anak lebih besar untuk mengukur tekanan paru atau menangani konduit yang menyempit.
Karena sering terkait delesi 22q11.2, dokter biasanya menganjurkan tes genetik, pemeriksaan kadar kalsium, dan penilaian daya tahan tubuh sebelum operasi.
Ekokardiografi janin dan skrining saturasi oksigen bayi baru lahir membantu menemukan kelainan sebelum gejala gagal jantung muncul.
Ekokardiografi
Pemeriksaan utama untuk melihat satu pembuluh besar di atas lubang sekat bilik, asal cabang arteri paru, katup truncus, dan lengkung aorta.
Rontgen Dada
Memperlihatkan jantung yang membesar dan aliran darah paru yang berlebih.
CT-Scan Jantung
Memetakan cabang arteri paru dan lengkung aorta bila gambaran ekokardiografi belum cukup jelas.
Kateterisasi Jantung
Mengukur tekanan paru pada anak yang lebih besar, serta melebarkan atau memasang katup pada konduit yang menyempit.
Tes genetik untuk delesi 22q11.2, disertai pemeriksaan kalsium darah dan sistem kekebalan, karena memengaruhi persiapan operasi.
MRI Jantung
Menilai konduit, katup truncus, pangkal aorta, dan fungsi bilik pada pemantauan jangka panjang tanpa sinar X.
06 / Memahami kondisi
Pilihan Penanganan.
Penanganan ditentukan dokter setelah evaluasi. Kategori berikut membantu Anda memahami pembicaraan dengan dokter.
Obat Gagal Jantung dan Dukungan Nutrisi
Sebelum operasi, dokter dapat memberi obat golongan diuretik dan obat lain untuk mengurangi beban jantung, ditambah susu berkalori tinggi bila perlu.
Operasi Perbaikan Total
Lubang sekat bilik ditutup, arteri paru dilepas dari truncus, lalu disambung ke bilik kanan dengan konduit. Dibahas di halaman Bedah Jantung Bawaan.
Perbaikan atau Penggantian Katup Truncus
Dilakukan bila katup truncus bocor atau menyempit berat, bersamaan dengan operasi pertama atau di kemudian hari.
Penggantian Konduit lewat Kateter atau Operasi
Konduit yang menyempit dapat dilebarkan dengan balon atau stent, diberi katup lewat kateter, atau diganti dengan operasi. Dibahas di halaman Penggantian Katup Paru Transkateter.
Perawatan Terkait Delesi 22q11.2
Persiapan transfusi khusus saat operasi, pemantauan kalsium, imunisasi sesuai anjuran dokter, dan terapi tumbuh kembang bila diperlukan.
Kontrol Seumur Hidup
Ekokardiografi, MRI atau CT, EKG, dan uji latih berkala untuk menilai konduit, katup truncus, pangkal aorta, dan irama jantung.
07 / Memahami kondisi
Komplikasi yang Perlu Dipantau.
Gagal Jantung pada Bayi
Aliran darah berlebih ke paru membuat jantung bekerja keras sejak minggu-minggu awal, sehingga bayi sesak, sulit menyusu, dan sulit tumbuh.
Hipertensi Pulmonal
Aliran berlebih yang lama merusak pembuluh paru. Bila sudah menetap, operasi tidak lagi dapat memulihkannya. Dibahas di halaman Hipertensi Pulmonal.
Kebocoran atau Penyempitan Katup Truncus
Katup tunggal ini dapat bocor atau menyempit sejak lahir atau seiring waktu, dan kadang perlu diperbaiki atau diganti.
Penyempitan Konduit
Konduit menjadi relatif kecil saat anak tumbuh atau mengapur, sehingga perlu dilebarkan, diberi katup lewat kateter, atau diganti.
Gangguan Irama Jantung
Aritmia dapat muncul setelah operasi berulang, terutama pada remaja dan dewasa. Dibahas di halaman Gangguan Irama Jantung / Aritmia.
Masalah Terkait Delesi 22q11.2
Kalsium rendah, infeksi berulang, serta keterlambatan bicara dan belajar perlu ditangani bersama dokter anak dan spesialis lain.
08 / Memahami kondisi
Apa yang Bisa Dilakukan?
- Truncus tidak dapat dicegah pasti, tetapi kehamilan yang sehat membantu menurunkan risiko kelainan jantung bawaan
- Kendalikan diabetes sebelum hamil, minum asam folat sesuai anjuran, dan hindari rokok serta alkohol
- Bila orang tua memiliki delesi 22q11.2, jalani konseling genetik sebelum atau di awal kehamilan
- Jalani USG kehamilan terjadwal dan ekokardiografi janin bila ada riwayat keluarga
- Pantau napas, cara menyusu, dan berat badan bayi dalam minggu-minggu awal
- Jaga kebersihan gigi dan mulut untuk mengurangi risiko infeksi pada katup dan konduit
- Ikuti jadwal kontrol dan pemeriksaan konduit seumur hidup walau anak tampak sehat
09 / Memahami kondisi
Kapan Harus ke Dokter?
Bawa bayi segera ke IGD bila napasnya sangat cepat dengan tarikan dinding dada, tampak sangat lemas, tidak mau menyusu, makin biru, atau kejang. Buat janji dengan dokter jantung anak bila:
- USG kehamilan menunjukkan kelainan pembuluh besar janin.
- Bayi bernapas cepat, berkeringat saat menyusu, atau berat badannya tidak naik dalam minggu-minggu awal.
- Dokter menemukan bising jantung atau saturasi oksigen rendah saat skrining.
- Bayi atau anak didiagnosis delesi 22q11.2.
- Anak dengan konduit makin cepat lelah, sesak saat bermain, berdebar, atau pernah pingsan.
Jangan Menunggu bila Kondisinya Darurat.
Bila keluhan terasa berat atau muncul mendadak, segera ke IGD terdekat atau hubungi Heart Attack Center 1500 258, bukan menunggu janji temu.
10 / Pertanyaan umum
Hal yang Mungkin Anda Tanyakan.
Pertanyaan yang sering diajukan tentang truncus arteriosus persisten.
Kapan bayi dengan truncus arteriosus perlu dioperasi?
Operasi umumnya dilakukan dalam bulan pertama atau kedua kehidupan, sebelum gagal jantung memburuk dan sebelum pembuluh paru rusak menetap. Waktu pastinya ditentukan tim jantung anak berdasarkan kondisi bayi, fungsi katup truncus, ada tidaknya lengkung aorta terputus, dan kesiapan bayi. Menunda operasi terlalu lama dapat membuat tekanan paru tinggi secara permanen dan menambah risiko operasi.
Mengapa anak perlu operasi lagi setelah perbaikan?
Konduit yang menghubungkan bilik kanan dengan arteri paru tidak ikut tumbuh bersama anak. Seiring waktu, konduit menjadi relatif kecil, mengapur, atau katupnya bocor. Karena itu, sebagian besar anak memerlukan penggantian konduit satu kali atau lebih sebelum dewasa. Sebagian penggantian kini dapat dilakukan lewat kateter, sehingga jarak antaroperasi terbuka bisa lebih panjang. Dokter memantau waktunya lewat kontrol berkala.
Apa hubungan truncus dengan sindrom DiGeorge?
Sindrom DiGeorge disebabkan hilangnya sebagian kecil kromosom 22, yang disebut delesi 22q11.2. Sekitar sepertiga bayi dengan truncus memiliki delesi ini. Selain jantung, delesi ini dapat memengaruhi kadar kalsium, daya tahan tubuh, langit-langit mulut, serta perkembangan bicara dan belajar. Mengetahuinya sejak awal membantu dokter menyiapkan operasi dengan lebih aman dan merencanakan pemantauan tumbuh kembang anak.
Apakah anak dengan truncus bisa beraktivitas normal?
Banyak anak yang sudah dioperasi dapat bersekolah, bermain, dan berolahraga sesuai kemampuannya. Kemampuan fisik bergantung pada kondisi konduit, katup truncus, dan fungsi jantung, sehingga dokter dapat menyarankan uji latih untuk menentukan batas yang aman. Bila anak tiba-tiba lebih cepat lelah, sesak, atau berdebar, beri tahu dokter karena hal itu dapat menandakan konduit perlu diperiksa.
Apakah penggantian konduit selalu harus dengan operasi terbuka?
Tidak selalu. Pada sebagian anak dan dewasa, konduit yang menyempit dapat dilebarkan dengan balon atau stent, lalu diberi katup baru lewat kateter dari pembuluh darah di lipat paha. Kelayakannya bergantung pada ukuran dan bentuk konduit, letak arteri koroner, serta usia dan berat badan. Bila tindakan kateter tidak sesuai, konduit diganti dengan operasi.
Sumber dan Tinjauan Medis
Ditinjau secara medis oleh dr. Radityo Prakoso, Sp.JP(K).
- Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J. 2021;42(6):563-645.
- Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2019;139(14):e698-e800.
- Naimo PS, Fricke TA, Yong MS, et al. Outcomes of Truncus Arteriosus Repair in Children: 35 Years of Experience From a Single Institution. Semin Thorac Cardiovasc Surg. 2016;28(2):500-511.
- Buckley JR, Amula V, Sassalos P, et al. Multicenter Analysis of Early Childhood Outcomes After Repair of Truncus Arteriosus. Ann Thorac Surg. 2019;107(2):553-559.
- McDonald-McGinn DM, Sullivan KE, Marino B, et al. 22q11.2 deletion syndrome. Nat Rev Dis Primers. 2015;1:15071.
- Martin GR, Ewer AK, Gaviglio A, et al. Updated Strategies for Pulse Oximetry Screening for Critical Congenital Heart Disease. Pediatrics. 2020;146(1):e20191650.
Dokter yang Menangani Kondisi Ini
dr. Radityo Prakoso, Sp.JP(K)
Pediatri dan Penyakit Jantung Bawaan
Congenital and Structural Heart Center
Fokus klinisKonsultasi Jantung Anak · Penanganan Penyakit Jantung Bawaan
Lihat Profil
dr. Salomo Purba, Sp.BTKV, Subsp.JPK(K)
Bedah Jantung Pediatrik dan Kongenital
Congenital and Structural Heart Center +2 center
Fokus klinisOperasi Jantung Anak · Operasi Kelainan Jantung Bawaan
Lihat Profil
dr. Tartila, Sp.A, Subsp.ETIA(K)
Emergensi dan Terapi Intensif Anak
Congenital and Structural Heart Center
Fokus klinisPerawatan Intensif Anak · Penanganan Gawat Darurat Anak
Lihat Profil