Jawaban singkat
Apa Itu Ventrikel Kanan dengan Dua Saluran Keluar?
Ventrikel kanan dengan dua saluran keluar adalah kelainan jantung bawaan ketika aorta dan arteri paru sama-sama keluar dari bilik kanan. Gejalanya bervariasi, dari gagal jantung sampai kebiruan, bergantung pada letak lubang sekat dan penyempitan jalan ke paru.
Sumber informasiTanda yang Memerlukan Pertolongan Segera
- Kebiruan berat yang makin memburuk
- Bayi sangat lemas, sulit dibangunkan, atau tidak mau menyusu
- Napas sangat cepat dengan tarikan dinding dada
- Kulit pucat, dingin, dan nadi lemah
- Pingsan atau kejang
Bila tanda ini muncul, segera ke IGD terdekat atau hubungi Heart Attack Center 1500 258.
01 / Memahami kondisi
Mengenal Ventrikel Kanan dengan Dua Saluran Keluar
Pada jantung normal, aorta keluar dari bilik kiri dan arteri paru keluar dari bilik kanan. Pada ventrikel kanan dengan dua saluran keluar (double outlet right ventricle atau DORV), kedua pembuluh besar keluar seluruhnya atau sebagian besar dari bilik kanan. Jalan keluar darah dari bilik kiri hanya lewat lubang di sekat bilik. Kelainan ini jarang, sekitar 1 sampai 2 dari setiap 100 penyakit jantung bawaan, dan terbentuk pada minggu-minggu awal kehamilan. Gambaran kelainan bawaan lain dibahas di halaman Penyakit Jantung Bawaan.
Satu Nama, Beberapa Bentuk
Gejala dan penanganan sangat bergantung pada letak lubang dan ada tidaknya penyempitan jalan ke paru. Bila lubang berada di bawah aorta tanpa penyempitan, kondisinya mirip lubang besar di sekat bilik dengan aliran paru berlebih, yang dibahas di halaman Defek Septum Ventrikel. Bila disertai penyempitan jalan ke paru, gambarannya mirip tetralogi Fallot dan bayi tampak biru. Bila lubang berada di bawah arteri paru (anomali Taussig-Bing), gambarannya mirip transposisi arteri besar dan sering disertai penyempitan aorta. Ada pula lubang yang letaknya jauh dari kedua pembuluh, yang membuat perbaikan lebih rumit.
Rencana Operasi Dibuat Perorangan
Tujuan operasi adalah mengalirkan darah bilik kiri ke aorta dan darah bilik kanan ke arteri paru. Caranya dapat berupa terowongan di dalam bilik dari lubang ke aorta, digabung dengan operasi arterial switch, pelebaran jalan ke paru, atau pemasangan konduit. Bila anatomi tidak memungkinkan dua bilik bekerja terpisah, dokter dapat memilih jalur satu bilik dengan operasi Glenn lalu Fontan. Sebagian bayi memerlukan tindakan sementara lebih dulu, misalnya mengurangi aliran paru yang berlebih atau menambah aliran pada bayi yang sangat biru.
Pemantauan Seumur Hidup
Setelah operasi, jalan keluar ke aorta atau ke paru dapat menyempit lagi, sekat dapat bocor, dan gangguan irama dapat muncul. Pedoman ESC 2020 dan AHA/ACC 2018 menganjurkan kontrol rutin seumur hidup di layanan yang memahami penyakit jantung bawaan, termasuk saat remaja beralih ke dokter dewasa.
02 / Memahami kondisi
Gejala yang Perlu Dikenali.
Gejala Umum
- Napas cepat atau cepat lelah saat menyusu
- Berkeringat saat menyusu
- Berat badan sulit naik
- Bibir dan kulit kebiruan pada bentuk tertentu
- Bising jantung saat diperiksa dokter
- Saturasi oksigen rendah pada skrining bayi baru lahir
Gejala pada Bayi Baru Lahir
Bentuk yang mirip tetralogi Fallot atau transposisi sering tampak biru sejak hari-hari pertama.
- Kebiruan sejak lahir
- Saturasi oksigen rendah pada skrining
- Bising jantung pada pemeriksaan pertama
- Sulit menyusu atau cepat tertidur saat menyusu
Gejala pada Bayi
Bentuk dengan aliran paru berlebih biasanya menimbulkan tanda gagal jantung pada usia beberapa minggu.
- Napas cepat saat istirahat atau tidur
- Menyusu sebentar lalu berhenti karena lelah
- Berkeringat banyak di kepala saat menyusu
- Berat badan tidak naik
- Sering batuk atau infeksi saluran napas
Gejala pada Anak-Anak
Setelah operasi, keluhan berikut perlu diperiksakan karena dapat menandakan penyempitan ulang atau aritmia.
- Cepat lelah dibanding teman sebaya
- Sesak saat bermain
- Berdebar, pusing, atau pingsan
- Kebiruan muncul kembali
03 / Memahami kondisi
Apa yang Menyebabkan Kondisi Ini?
- Gangguan perputaran dan pembagian saluran keluar jantung janin pada minggu-minggu awal kehamilan
- Kelainan kromosom seperti trisomi 18, trisomi 13, atau delesi 22q11.2 pada sebagian bayi
- Perubahan gen yang mengatur perkembangan jantung pada sebagian keluarga
- Pada banyak bayi, penyebab pastinya tidak diketahui
04 / Memahami kondisi
Siapa yang Lebih Berisiko?
Genetik
Kelainan kromosom seperti trisomi 18, trisomi 13, dan delesi 22q11.2, serta riwayat penyakit jantung bawaan dalam keluarga, meningkatkan kemungkinan kelainan ini.
Medis
Diabetes ibu yang tidak terkendali sebelum dan selama kehamilan berkaitan dengan risiko kelainan saluran keluar jantung yang lebih tinggi.
Gaya Hidup
Merokok dan minum alkohol selama kehamilan meningkatkan risiko kelainan jantung bawaan secara umum.
Kelompok yang Lebih Berisiko
- Bayi dengan Kelainan Kromosom: Trisomi 18, trisomi 13, dan delesi 22q11.2 lebih sering disertai kelainan ini, sehingga ekokardiografi dianjurkan pada bayi dengan diagnosis tersebut.
- Bayi dari Ibu dengan Diabetes: Diabetes yang tidak terkendali sebelum hamil berkaitan dengan kelainan saluran keluar jantung, termasuk kelainan ini.
- Anak dan Dewasa Pascaoperasi: Jalan keluar ke aorta dan ke paru dapat menyempit kembali, sekat dapat bocor, dan aritmia dapat muncul bertahun-tahun kemudian.
05 / Memahami kondisi
Bagaimana Diagnosis Ditegakkan?
Kelainan ini dapat terlihat pada USG kehamilan dan dipastikan dengan ekokardiografi janin. Setelah lahir, dokter mencurigainya dari bising jantung, kebiruan, saturasi oksigen rendah pada skrining, atau tanda gagal jantung dalam minggu-minggu awal.
Ekokardiografi adalah pemeriksaan utama. Hal yang dinilai antara lain letak lubang sekat terhadap aorta dan arteri paru, jarak di antara keduanya, ada tidaknya penyempitan jalan ke paru atau ke aorta, posisi katup, dan bentuk lengkung aorta. Karena hubungan ini menentukan jenis operasi, CT-scan atau MRI jantung sering dipakai untuk membuat gambaran tiga dimensi. Kateterisasi jantung dilakukan bila perlu mengukur tekanan paru atau memetakan pembuluh. Pemeriksaan genetik dapat dianjurkan bila ada kelainan lain di luar jantung.
Ekokardiografi janin dan skrining saturasi oksigen bayi baru lahir membantu menemukan kelainan lebih awal.
Ekokardiografi
Pemeriksaan utama untuk menilai letak lubang sekat terhadap aorta dan arteri paru, penyempitan jalan keluar, katup, dan lengkung aorta.
CT-Scan Jantung
Membuat gambaran tiga dimensi hubungan lubang sekat dengan pembuluh besar untuk merencanakan terowongan di dalam bilik.
MRI Jantung
Menilai anatomi dan fungsi bilik tanpa sinar X, terutama pada anak besar dan dewasa pascaoperasi.
Kateterisasi Jantung
Mengukur tekanan paru dan memetakan pembuluh bila diperlukan sebelum operasi atau tindakan ulang.
Elektrokardiogram / EKG
Menilai irama dan beban bilik, termasuk blok jantung yang dapat muncul setelah operasi pada sekat.
06 / Memahami kondisi
Pilihan Penanganan.
Penanganan ditentukan dokter setelah evaluasi. Kategori berikut membantu Anda memahami pembicaraan dengan dokter.
Obat Gagal Jantung dan Dukungan Nutrisi
Pada bayi dengan aliran paru berlebih, dokter dapat memberi obat golongan diuretik dan obat lain, ditambah susu berkalori tinggi bila perlu, sambil menunggu operasi.
Tindakan Sementara
Pengikatan arteri paru untuk mengurangi aliran yang berlebih, atau shunt bedah dan stent untuk menambah aliran ke paru pada bayi yang sangat biru.
Perbaikan Dua Bilik
Terowongan dibuat di dalam bilik untuk mengarahkan darah bilik kiri ke aorta, digabung dengan pelebaran jalan ke paru, arterial switch, atau konduit. Dibahas di halaman Bedah Jantung Bawaan.
Jalur Satu Bilik
Bila perbaikan dua bilik tidak memungkinkan, dilakukan operasi Glenn lalu Fontan agar darah vena mengalir langsung ke paru tanpa dipompa.
Tindakan Ulang lewat Kateter atau Operasi
Penyempitan atau konduit dapat dilebarkan dengan balon, diberi katup lewat kateter, atau diperbaiki ulang dengan operasi. Dibahas di halaman Penggantian Katup Paru Transkateter.
Kontrol Seumur Hidup
Ekokardiografi, EKG, MRI atau CT, dan uji latih berkala untuk menemukan penyempitan ulang, kebocoran sekat, dan aritmia sejak dini.
07 / Memahami kondisi
Komplikasi yang Perlu Dipantau.
Gagal Jantung pada Bayi
Pada bentuk tanpa penyempitan jalan ke paru, aliran paru berlebih membuat bayi sesak, sulit menyusu, dan sulit tumbuh.
Kebiruan Berat
Pada bentuk yang mirip tetralogi Fallot atau transposisi, kadar oksigen dapat rendah dan memerlukan tindakan lebih awal.
Hipertensi Pulmonal
Aliran berlebih yang lama merusak pembuluh paru dan dapat membuat operasi lebih berisiko. Dibahas di halaman Hipertensi Pulmonal.
Penyempitan Jalan Keluar ke Aorta
Terowongan dari lubang sekat ke aorta dapat menyempit seiring waktu dan memerlukan operasi ulang.
Penyempitan Jalan ke Paru atau Konduit
Jalan ke paru atau konduit dapat menyempit atau bocor saat anak tumbuh dan perlu dilebarkan atau diganti.
Gangguan Irama dan Blok Jantung
Aritmia atau blok jantung dapat muncul setelah operasi; sebagian memerlukan alat pacu jantung. Dibahas di halaman Gangguan Irama Jantung / Aritmia.
08 / Memahami kondisi
Apa yang Bisa Dilakukan?
- Kelainan ini tidak dapat dicegah pasti, tetapi kehamilan yang sehat membantu menurunkan risiko kelainan jantung bawaan
- Kendalikan diabetes sebelum dan selama kehamilan, minum asam folat sesuai anjuran, dan hindari rokok serta alkohol
- Jalani USG kehamilan terjadwal dan ekokardiografi janin bila ada riwayat keluarga atau kecurigaan
- Pastikan bayi menjalani skrining saturasi oksigen sebelum pulang dari tempat bersalin
- Jaga kebersihan gigi dan mulut untuk mengurangi risiko infeksi jantung
- Ikuti jadwal kontrol seumur hidup setelah operasi walau anak tampak sehat
09 / Memahami kondisi
Kapan Harus ke Dokter?
Bawa bayi segera ke IGD bila tampak makin biru, sangat lemas, sulit dibangunkan, bernapas sangat cepat, atau tidak mau menyusu. Buat janji dengan dokter jantung anak bila:
- USG kehamilan menunjukkan kelainan pembuluh besar atau sekat jantung janin.
- Hasil skrining saturasi oksigen bayi tidak normal.
- Bayi bernapas cepat, berkeringat saat menyusu, atau berat badannya tidak naik.
- Dokter menemukan bising jantung pada bayi atau anak.
- Anak pascaoperasi makin cepat lelah, sesak saat bermain, berdebar, atau pernah pingsan.
- Remaja atau dewasa pascaoperasi sudah lama tidak kontrol.
Jangan Menunggu bila Kondisinya Darurat.
Bila keluhan terasa berat atau muncul mendadak, segera ke IGD terdekat atau hubungi Heart Attack Center 1500 258, bukan menunggu janji temu.
10 / Pertanyaan umum
Hal yang Mungkin Anda Tanyakan.
Pertanyaan yang sering diajukan tentang ventrikel kanan dengan dua saluran keluar.
Mengapa gejala tiap anak dengan kelainan ini bisa berbeda?
Kelainan ini sebenarnya mencakup beberapa bentuk. Bila lubang sekat berada di bawah aorta tanpa penyempitan jalan ke paru, bayi cenderung mengalami gagal jantung. Bila ada penyempitan jalan ke paru, bayi tampak biru seperti pada tetralogi Fallot. Bila lubang berada di bawah arteri paru, gambarannya mirip transposisi arteri besar. Karena itu, dokter akan menjelaskan bentuk yang dimiliki anak Anda dan rencana yang sesuai.
Kapan operasi biasanya dilakukan?
Waktu operasi bergantung pada bentuk kelainan dan kondisi bayi. Bentuk yang mirip transposisi biasanya dioperasi dalam minggu-minggu awal. Bentuk dengan aliran paru berlebih umumnya diperbaiki dalam beberapa bulan pertama, sebelum pembuluh paru rusak. Bentuk yang mirip tetralogi Fallot sering diperbaiki di tahun pertama. Bila bayi belum siap, tindakan sementara dapat dilakukan lebih dulu. Tim jantung anak akan menentukan waktu yang sesuai.
Apakah anak bisa memiliki dua bilik yang bekerja terpisah setelah operasi?
Pada banyak anak, ya. Operasi perbaikan dua bilik membuat bilik kiri kembali memompa ke aorta dan bilik kanan ke arteri paru. Namun, bila lubang sekat letaknya jauh dari aorta, ukuran bilik tidak seimbang, atau katup berada di posisi yang menghalangi, perbaikan ini mungkin tidak aman. Pada keadaan itu, dokter dapat memilih jalur satu bilik dengan operasi Glenn lalu Fontan.
Apakah anak perlu operasi lagi di kemudian hari?
Sebagian anak memerlukan tindakan ulang. Terowongan ke aorta dapat menyempit, konduit ke arteri paru perlu diganti saat anak tumbuh, atau sisa lubang perlu ditutup. Sebagian tindakan ulang dapat dilakukan lewat kateter, sedangkan yang lain memerlukan operasi. Kontrol berkala membantu dokter menemukan masalah sebelum muncul keluhan, sehingga tindakan dapat direncanakan pada waktu yang tepat.
Apakah kehamilan berikutnya berisiko?
Peluang kelainan jantung pada kehamilan berikutnya sedikit lebih tinggi daripada populasi umum, terutama bila ada kelainan kromosom atau riwayat penyakit jantung bawaan dalam keluarga. Konseling genetik dapat membantu memperkirakan peluang ini. Pada kehamilan berikutnya, ekokardiografi janin dianjurkan agar kelainan dapat ditemukan lebih awal dan persalinan direncanakan dengan baik.
Sumber dan Tinjauan Medis
Ditinjau secara medis oleh dr. Radityo Prakoso, Sp.JP(K).
- Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J. 2021;42(6):563-645.
- Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2019;139(14):e698-e800.
- Walters HL, Mavroudis C, Tchervenkov CI, et al. Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: double outlet right ventricle. Ann Thorac Surg. 2000;69(4 Suppl):S249-S263.
- Ebadi A, Spicer DE, Backer CL, et al. Double-outlet right ventricle revisited. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017;154(2):598-604.
- Obler D, Juraszek AL, Smoot LB, et al. Double outlet right ventricle: aetiologies and associations. J Med Genet. 2008;45(8):481-497.
- Martin GR, Ewer AK, Gaviglio A, et al. Updated Strategies for Pulse Oximetry Screening for Critical Congenital Heart Disease. Pediatrics. 2020;146(1):e20191650.
Dokter yang Menangani Kondisi Ini
dr. Radityo Prakoso, Sp.JP(K)
Pediatri dan Penyakit Jantung Bawaan
Congenital and Structural Heart Center
Fokus klinisKonsultasi Jantung Anak · Penanganan Penyakit Jantung Bawaan
Lihat Profil
dr. Salomo Purba, Sp.BTKV, Subsp.JPK(K)
Bedah Jantung Pediatrik dan Kongenital
Congenital and Structural Heart Center +2 center
Fokus klinisOperasi Jantung Anak · Operasi Kelainan Jantung Bawaan
Lihat Profil
dr. BRM Ario S. Kuncoro, Sp.JP(K)
Ekokardiografi & Imaging Kardiovaskular
Cardiovascular Diagnostic Center +2 center
Fokus klinisEkokardiografi Lanjutan dan 3D · Ekokardiografi Transesofageal
Lihat Profil