Jawaban singkat
Apa Itu Stenosis Pulmonal?
Stenosis pulmonal adalah penyempitan katup pulmonal, pintu keluar darah dari bilik kanan jantung ke paru. Umumnya dibawa sejak lahir. Bentuk ringan sering tanpa keluhan, sedangkan bentuk berat perlu dilebarkan, biasanya dengan balon lewat kateter.
Sumber informasiTanda yang Memerlukan Pertolongan Segera
- Bayi tampak makin biru, lemas, atau sulit dibangunkan
- Pingsan saat atau setelah aktivitas
- Nyeri dada berat saat aktivitas
- Sesak berat saat istirahat
- Bengkak di tungkai atau perut membesar karena cairan
Bila tanda ini muncul, segera ke IGD terdekat atau hubungi Heart Attack Center 1500 258.
01 / Memahami kondisi
Mengenal Stenosis Pulmonal
Katup pulmonal terletak di antara bilik kanan jantung dan arteri pulmonal, pembuluh yang membawa darah ke paru untuk mengambil oksigen. Pada stenosis pulmonal, katup ini menyempit karena daunnya menebal, menyatu di tepinya, atau berbentuk tidak normal. Bilik kanan harus memompa lebih kuat sehingga ototnya menebal. Stenosis pulmonal termasuk jenis penyempitan katup, yang dibahas di halaman Stenosis Katup.
Kelainan yang Dibawa sejak Lahir
Sebagian besar stenosis pulmonal merupakan penyakit jantung bawaan, yaitu terbentuk saat janin berkembang di dalam kandungan. Kelainan ini termasuk jenis penyakit jantung bawaan yang cukup sering ditemukan, dan bisa berdiri sendiri atau menjadi bagian kelainan lain seperti tetralogi Fallot. Sebagian kasus berkaitan dengan sindrom genetik, misalnya sindrom Noonan. Pada dewasa, penyempitan yang didapat jarang terjadi, misalnya akibat sindrom karsinoid. Gambaran umum kelainan bawaan dibahas di halaman Penyakit Jantung Bawaan.
Dari Ringan sampai Kritis
Beratnya penyempitan dinilai dari beda tekanan di kedua sisi katup pada ekokardiografi. Stenosis ringan umumnya tidak bertambah berat, tidak menimbulkan keluhan, dan cukup dipantau. Stenosis sedang dapat bertambah seiring pertumbuhan anak, sedangkan stenosis berat membuat bilik kanan kelelahan dan menimbulkan sesak atau cepat lelah. Pada bayi baru lahir ada bentuk kritis: katup hampir tertutup sehingga aliran darah ke paru bergantung pada pembuluh janin yang disebut duktus arteriosus. Bayi tampak kebiruan dan perlu ditangani segera.
Penanganan yang Umumnya lewat Kateter
Bila penyempitan sedang sampai berat atau menimbulkan keluhan, katup biasanya dilebarkan dengan balon lewat kateter dari pembuluh darah di lipat paha (valvuloplasti balon pulmonal). Hasilnya umumnya bertahan lama. Operasi dipilih bila katup sangat tebal dan kaku, ada penyempitan di bawah atau di atas katup, atau ada kelainan jantung lain yang perlu diperbaiki bersamaan. Setelah tindakan, katup kadang menjadi bocor, sehingga kontrol jantung tetap diperlukan sampai dewasa.
Kabar baiknya, sebagian besar penyandang stenosis pulmonal, baik yang ringan maupun yang sudah berhasil dilebarkan, dapat tumbuh, bersekolah, bekerja, dan berolahraga seperti orang lain. Kuncinya adalah kontrol teratur agar perubahan pada katup atau bilik kanan diketahui sejak dini.
02 / Memahami kondisi
Gejala yang Perlu Dikenali.
Gejala Umum
Gejala ini lebih sering pada remaja dan dewasa dengan stenosis sedang sampai berat.
- Sering tanpa keluhan, diketahui dari bising jantung saat pemeriksaan
- Sesak napas saat aktivitas
- Mudah lelah dan kemampuan berolahraga menurun
- Nyeri dada saat aktivitas pada penyempitan berat
- Pusing atau hampir pingsan saat aktivitas berat
- Jantung berdebar
Gejala pada Bayi Baru Lahir
Bentuk kritis pada bayi baru lahir perlu segera ditangani oleh tim jantung anak.
- Kulit, bibir, atau kuku kebiruan sejak hari-hari pertama
- Napas cepat atau tampak kesulitan bernapas
- Malas menyusu atau cepat lelah saat menyusu
- Kadar oksigen rendah pada skrining oksimetri bayi baru lahir
Gejala pada Anak-Anak
- Bising jantung yang terdengar saat pemeriksaan rutin
- Cepat lelah saat bermain dibanding teman sebaya
- Sesak saat berlari atau berolahraga
- Pusing atau pingsan saat aktivitas berat pada penyempitan berat
03 / Memahami kondisi
Apa yang Menyebabkan Kondisi Ini?
- Gangguan pembentukan katup pulmonal saat janin berkembang di dalam kandungan
- Bagian dari kelainan jantung bawaan lain, seperti tetralogi Fallot
- Sindrom genetik tertentu, misalnya sindrom Noonan, yang sering disertai katup tebal dan kaku
- Infeksi rubela saat hamil, yang berkaitan dengan penyempitan cabang arteri pulmonal pada bayi
- Penyempitan saluran atau katup buatan setelah operasi jantung bawaan
- Penyebab didapat yang jarang pada dewasa, seperti sindrom karsinoid
04 / Memahami kondisi
Siapa yang Lebih Berisiko?
Genetik
Riwayat penyakit jantung bawaan dalam keluarga dan sindrom genetik seperti sindrom Noonan meningkatkan kemungkinan bayi lahir dengan stenosis pulmonal.
Lainnya
Infeksi rubela saat hamil, diabetes yang tidak terkendali selama kehamilan, dan sebagian obat yang diminum ibu hamil berkaitan dengan penyakit jantung bawaan pada bayi.
Medis
Pada dewasa, riwayat operasi jantung bawaan dengan saluran atau katup buatan di jalur keluar bilik kanan, serta sindrom karsinoid, dapat menimbulkan penyempitan.
Kelompok yang Lebih Berisiko
- Bayi dengan Riwayat Keluarga Penyakit Jantung Bawaan: Bila orang tua atau saudara kandung menyandang penyakit jantung bawaan, kemungkinan bayi mengalami kelainan serupa sedikit lebih tinggi.
- Anak dengan Sindrom Noonan: Stenosis pulmonal adalah kelainan jantung yang sering menyertai sindrom ini, sering dengan katup yang tebal dan kaku.
- Penyintas Operasi Jantung Bawaan: Orang yang pernah menjalani operasi seperti perbaikan tetralogi Fallot dapat mengalami penyempitan atau kebocoran di jalur keluar bilik kanan dan perlu kontrol seumur hidup.
- Perempuan yang Merencanakan Kehamilan: Stenosis ringan sampai sedang umumnya aman selama hamil, tetapi stenosis berat sebaiknya ditangani sebelum hamil.
05 / Memahami kondisi
Bagaimana Diagnosis Ditegakkan?
Stenosis pulmonal sering pertama kali dicurigai dari bising jantung yang terdengar dokter saat pemeriksaan rutin anak, atau dari kadar oksigen yang rendah pada skrining bayi baru lahir. Ekokardiografi memastikan diagnosis. Pemeriksaan ini memperlihatkan bentuk katup, letak penyempitan (di katup, di bawah, atau di atasnya), beda tekanan di kedua sisi katup, dan ketebalan bilik kanan.
EKG membantu menilai beban bilik kanan. Pada remaja dan dewasa, atau bila gambaran ekokardiografi kurang jelas, MRI atau CT scan jantung dipakai untuk melihat katup, arteri pulmonal beserta cabangnya, dan ukuran bilik kanan. Kateterisasi jantung mengukur tekanan secara langsung dan biasanya dikerjakan bersamaan dengan pelebaran katup dengan balon.
Pemeriksaan Fisik
Dokter mendengarkan bising jantung khas di sela iga kiri atas, dan pada bayi menilai warna kulit serta kadar oksigen.
Ekokardiografi
Pemeriksaan utama untuk melihat bentuk katup, letak penyempitan, beda tekanan, dan ketebalan bilik kanan; juga untuk pemantauan berkala.
Elektrokardiogram / EKG
Mencari tanda penebalan otot bilik kanan akibat beban tekanan.
MRI Jantung
Menilai katup, cabang arteri pulmonal, serta ukuran dan fungsi bilik kanan tanpa sinar X, terutama pada remaja dan dewasa.
Kateterisasi Jantung
Mengukur tekanan langsung di bilik kanan dan arteri pulmonal, umumnya sekaligus saat pelebaran katup dengan balon.
Skrining oksimetri bayi baru lahir: pengukuran kadar oksigen dengan sensor di tangan dan kaki bayi, umumnya setelah usia 24 jam, untuk menemukan penyakit jantung bawaan kritis.
06 / Memahami kondisi
Pilihan Penanganan.
Penanganan ditentukan dokter setelah evaluasi. Kategori berikut membantu Anda memahami pembicaraan dengan dokter.
Pemantauan Berkala
Stenosis ringan umumnya cukup dikontrol dengan ekokardiografi berkala sesuai jadwal dokter, karena jarang bertambah berat.
Valvuloplasti Balon Pulmonal
Balon dimasukkan lewat kateter dari pembuluh darah di lipat paha, lalu dikembangkan di katup untuk melebarkannya. Menjadi pilihan utama pada stenosis katup sedang sampai berat.
Penanganan Segera pada Bayi Kritis
Obat golongan prostaglandin lewat infus menjaga duktus arteriosus tetap terbuka sampai katup dapat dilebarkan dengan balon atau dioperasi.
Operasi Jantung Bawaan
Dipilih bila katup sangat tebal dan kaku, penyempitan berada di bawah atau di atas katup, atau ada kelainan jantung lain yang perlu diperbaiki bersamaan.
Penggantian Katup Paru
Bila katup sangat bocor atau menyempit kembali setelah tindakan sebelumnya, katup dapat diganti lewat operasi atau lewat kateter.
07 / Memahami kondisi
Komplikasi yang Perlu Dipantau.
Gagal Jantung Kanan
Bilik kanan yang lama memompa melawan katup sempit menebal lalu dapat melemah, sehingga muncul bengkak tungkai, perut membesar, dan cepat lelah.
Sianosis pada Bayi Baru Lahir
Pada bentuk kritis, darah yang mengalir ke paru sangat sedikit sehingga kadar oksigen tubuh rendah dan bayi tampak biru.
Kebocoran Katup setelah Tindakan
Setelah pelebaran dengan balon atau operasi, katup sering menjadi bocor. Kebocoran berat dapat membesarkan bilik kanan. Dibahas di halaman Regurgitasi Pulmonal.
Gangguan Irama Jantung
Pembesaran ruang jantung kanan dapat memicu gangguan irama, terutama pada dewasa dengan stenosis berat yang lama tidak ditangani.
Endokarditis Infeksius
Infeksi katup jarang terjadi, tetapi risikonya meningkat setelah pemasangan katup atau saluran buatan. Dibahas di halaman Endokarditis Infeksius.
08 / Memahami kondisi
Apa yang Bisa Dilakukan?
- Pastikan vaksinasi rubela lengkap sebelum merencanakan kehamilan.
- Kendalikan gula darah sebelum dan selama kehamilan bila Anda menyandang diabetes.
- Konsultasikan setiap obat yang diminum dengan dokter sebelum dan selama hamil.
- Sampaikan kepada dokter kandungan bila keluarga memiliki riwayat penyakit jantung bawaan.
- Pastikan bayi menjalani skrining oksimetri sebelum pulang dari tempat bersalin.
- Jalani kontrol jantung sesuai jadwal setelah pelebaran katup atau operasi, juga saat sudah dewasa.
09 / Memahami kondisi
Kapan Harus ke Dokter?
Bawa anak ke dokter jantung bila dokter mendengar bising jantung saat pemeriksaan rutin, atau bila anak tampak cepat lelah dan sesak dibanding teman sebayanya. Orang dewasa yang pernah menjalani pelebaran katup atau operasi jantung bawaan tetap perlu kontrol berkala walaupun merasa sehat.
- Bayi tampak kebiruan, napas cepat, atau malas menyusu: segera ke IGD
- Bising jantung yang baru ditemukan pada anak atau dewasa
- Sesak, cepat lelah, atau nyeri dada saat aktivitas
- Pusing atau pingsan saat berolahraga
- Rencana kehamilan pada perempuan dengan stenosis pulmonal
Jangan Menunggu bila Kondisinya Darurat.
Bila keluhan terasa berat atau muncul mendadak, segera ke IGD terdekat atau hubungi Heart Attack Center 1500 258, bukan menunggu janji temu.
10 / Pertanyaan umum
Hal yang Mungkin Anda Tanyakan.
Pertanyaan yang sering diajukan tentang stenosis pulmonal.
Apakah stenosis pulmonal ringan perlu diobati?
Umumnya tidak. Stenosis pulmonal ringan jarang bertambah berat, tidak membebani jantung secara berarti, dan tidak membatasi aktivitas sehari-hari. Dokter biasanya cukup menjadwalkan kontrol dan ekokardiografi berkala untuk memastikan penyempitannya tetap ringan. Pada anak, pemantauan dilakukan lebih rutin karena stenosis sedang dapat bertambah seiring pertumbuhan. Penanganan baru dipertimbangkan bila penyempitan menjadi sedang sampai berat atau muncul keluhan.
Apakah anak saya perlu operasi besar?
Pada sebagian besar anak, stenosis katup pulmonal ditangani dengan valvuloplasti balon lewat kateter dari pembuluh darah di lipat paha, tanpa membuka dada. Lama rawat biasanya singkat dan hasilnya umumnya bertahan lama. Operasi dipertimbangkan bila katup sangat tebal dan kaku, penyempitan berada di bawah atau di atas katup, atau ada kelainan jantung lain. Tim jantung anak akan menjelaskan pilihan yang sesuai.
Apakah stenosis pulmonal bisa kambuh setelah dibalon?
Penyempitan ulang setelah valvuloplasti balon jarang terjadi, tetapi bisa ditemukan, terutama pada katup yang tebal dan kaku. Yang lebih sering adalah katup menjadi bocor setelah dilebarkan. Kebocoran ringan umumnya tidak menimbulkan masalah, tetapi kebocoran berat dapat membesarkan bilik kanan dalam jangka panjang. Karena itu kontrol jantung tetap diperlukan sampai dewasa, walaupun anak tampak sehat.
Apakah anak dengan stenosis pulmonal boleh berolahraga?
Anak dengan stenosis ringan umumnya boleh beraktivitas dan berolahraga seperti teman sebayanya. Pada stenosis sedang sampai berat, dokter biasanya menilai dahulu, bahkan menangani penyempitannya, sebelum anak mengikuti olahraga berat atau kompetitif. Setelah pelebaran katup berhasil, sebagian besar anak dapat kembali aktif. Hentikan aktivitas dan periksakan anak bila ia pusing, pingsan, atau sesak berlebihan saat berolahraga.
Apakah stenosis pulmonal menurun ke anak?
Kemungkinan anak lahir dengan penyakit jantung bawaan sedikit lebih tinggi bila orang tuanya menyandang kelainan jantung bawaan, tetapi sebagian besar anak lahir dengan jantung normal. Bila stenosis pulmonal merupakan bagian dari sindrom genetik seperti sindrom Noonan, kemungkinan diturunkan lebih besar. Konseling genetik dan ekokardiografi janin selama kehamilan dapat dibicarakan dengan dokter.
Apakah perempuan dengan stenosis pulmonal boleh hamil?
Perempuan dengan stenosis pulmonal ringan sampai sedang umumnya dapat menjalani kehamilan dengan baik. Stenosis berat sebaiknya dinilai dan, bila perlu, dilebarkan sebelum hamil, karena kehamilan menambah beban bilik kanan. Selama hamil, kontrol jantung dilakukan bersama dokter kandungan. Ekokardiografi janin juga dapat dipertimbangkan untuk melihat jantung bayi sejak dalam kandungan.
Sumber dan Tinjauan Medis
Ditinjau secara medis oleh dr. Sri Diniharini, Sp.JP(K).
- Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, Budts W, Chessa M, Diller GP, et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J. 2021;42(6):563-645.
- Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, Bozkurt B, Broberg CS, Colman JM, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2019;139(14):e698-e800.
- Ruckdeschel E, Kim YY. Pulmonary valve stenosis in the adult patient: pathophysiology, diagnosis and management. Heart. 2019;105(5):414-422.
- Cuypers JA, Witsenburg M, van der Linde D, Roos-Hesselink JW. Pulmonary stenosis: update on diagnosis and therapeutic options. Heart. 2013;99(5):339-347.
- Feltes TF, Bacha E, Beekman RH 3rd, Cheatham JP, Feinstein JA, Gomes AS, et al. Indications for Cardiac Catheterization and Intervention in Pediatric Cardiac Disease: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation. 2011;123(22):2607-2652.
- Martin GR, Ewer AK, Gaviglio A, Hom LA, Saarinen A, Sontag M, et al. Updated Strategies for Pulse Oximetry Screening for Critical Congenital Heart Disease. Pediatrics. 2020;146(1):e20191650.
- Regitz-Zagrosek V, Roos-Hesselink JW, Bauersachs J, Blomström-Lundqvist C, Cífková R, De Bonis M, et al. 2018 ESC Guidelines for the management of cardiovascular diseases during pregnancy. Eur Heart J. 2018;39(34):3165-3241.
Dokter yang Menangani Kondisi Ini
dr. Radityo Prakoso, Sp.JP(K)
Pediatri dan Penyakit Jantung Bawaan
Congenital and Structural Heart Center
Fokus klinisKonsultasi Jantung Anak · Penanganan Penyakit Jantung Bawaan
Lihat Profil
dr. Salomo Purba, Sp.BTKV, Subsp.JPK(K)
Bedah Jantung Pediatrik dan Kongenital
Congenital and Structural Heart Center +2 center
Fokus klinisOperasi Jantung Anak · Operasi Kelainan Jantung Bawaan
Lihat Profil
dr. Sri Diniharini, Sp.JP(K)
Ekokardiografi & Imaging Kardiovaskular
Cardiovascular Diagnostic Center +1 center
Fokus klinisEkokardiografi Lanjutan · Ekokardiografi Transesofageal
Lihat Profil