Jawaban singkat
Apa Itu Kardiomiopati Non-Kompaksi Ventrikel Kiri?
Kardiomiopati non-kompaksi ventrikel kiri adalah keadaan ketika lapisan dalam dinding bilik kiri jantung memiliki banyak tonjolan otot dan celah dalam sehingga tampak seperti spons. Sebagian orang tetap sehat, sebagian lain berisiko gagal jantung, gangguan irama, atau bekuan darah.
Sumber informasiTanda yang Memerlukan Pertolongan Segera
- Sesak berat saat istirahat atau tidak bisa berbaring
- Pingsan mendadak, terutama saat berolahraga
- Berdebar sangat cepat disertai pusing berat atau lemas
- Nyeri dada yang menetap lebih dari beberapa menit
- Batuk berbusa atau napas berbunyi saat sesak
- Wajah mencong, lengan lemah, atau bicara pelo mendadak
Bila tanda ini muncul, segera ke IGD terdekat atau hubungi Heart Attack Center 1500 258.
01 / Memahami kondisi
Mengenal Kardiomiopati Non-Kompaksi Ventrikel Kiri
Dinding bilik kiri jantung (ventrikel kiri) normalnya tersusun dari lapisan otot yang padat dengan permukaan dalam yang relatif rata. Pada kardiomiopati non-kompaksi ventrikel kiri, lapisan dalamnya dipenuhi tonjolan otot (trabekula) dengan celah-celah dalam di antaranya, sementara lapisan luar yang padat tampak lebih tipis. Gambaran ini disebut juga trabekulasi berlebih. Dalam bahasa Inggris kondisi ini dikenal sebagai left ventricular non-compaction (LVNC).
Ciri atau Penyakit?
Pemahaman tentang kondisi ini berubah dalam beberapa tahun terakhir. Pedoman kardiomiopati European Society of Cardiology (ESC) 2023 tidak lagi menggolongkannya sebagai jenis kardiomiopati tersendiri. Trabekulasi berlebih kini dipandang sebagai ciri bentuk otot jantung yang dapat ditemukan sendiri, atau menyertai kardiomiopati lain seperti kardiomiopati dilatasi dan kardiomiopati hipertrofik.
Gambaran serupa juga dapat muncul pada orang sehat, misalnya atlet dengan latihan berat, perempuan hamil, serta orang dengan anemia sel sabit atau penyakit ginjal kronis. Pada kehamilan, trabekulasi dapat berkurang lagi setelah persalinan. Karena itu, temuan trabekulasi pada hasil pemeriksaan tidak otomatis berarti Anda sakit jantung. Perubahan jantung pada atlet dibahas di halaman Adaptasi Jantung pada Atlet.
Kapan Perlu Diwaspadai
Yang menentukan risiko adalah kekuatan pompa jantung, ada tidaknya gangguan irama, bekuan darah, jaringan parut pada otot jantung, dan riwayat keluarga. Bila ukuran dan fungsi bilik kiri normal tanpa keluhan, perjalanannya umumnya tenang. Bila pompa melemah, risikonya menyerupai kardiomiopati dilatasi: gagal jantung, gangguan irama, dan bekuan darah yang dapat terbawa ke otak.
Sebagian kasus berhubungan dengan perubahan gen protein otot jantung, sehingga dapat ditemukan pada beberapa anggota keluarga. Kondisi ini juga dapat menyertai kelainan jantung bawaan, misalnya anomali Ebstein, serta penyakit saraf dan otot tertentu. Kondisi ini dapat ditemukan sejak bayi sampai usia lanjut.
Arah Penanganan
Penanganan tidak ditujukan pada trabekulanya, tetapi pada akibatnya. Orang tanpa keluhan dengan fungsi jantung normal biasanya cukup dipantau berkala. Bila ada gagal jantung, gangguan irama, atau bekuan darah, penanganannya mengikuti pedoman untuk masing-masing keadaan tersebut. Gambaran umum keluarga penyakit ini dibahas di halaman Kardiomiopati.
02 / Memahami kondisi
Gejala yang Perlu Dikenali.
Gejala Umum
Banyak orang dengan trabekulasi berlebih tidak merasakan keluhan. Keluhan berikut muncul bila fungsi pompa atau irama jantung terganggu.
- Sesak napas saat beraktivitas atau saat berbaring
- Mudah lelah dan kemampuan beraktivitas menurun
- Bengkak pada pergelangan kaki dan tungkai
- Jantung berdebar atau terasa berdenyut tidak teratur
- Pusing atau hampir pingsan
- Pingsan, terutama saat atau setelah aktivitas fisik
Gejala pada Anak-Anak
Pada bayi dan anak, gagal jantung sering tampak sebagai masalah makan dan tumbuh kembang, bukan keluhan sesak.
- Sulit menyusu atau cepat lelah saat makan
- Berkeringat banyak saat menyusu atau makan
- Napas cepat walau sedang beristirahat
- Berat badan sulit naik sesuai usia
- Lebih cepat lelah saat bermain dibanding teman sebaya
- Pingsan saat menangis keras atau berolahraga
03 / Memahami kondisi
Apa yang Menyebabkan Kondisi Ini?
- Perubahan (varian) gen protein otot jantung, yang dapat diturunkan dalam keluarga
- Bagian dari kardiomiopati lain, seperti kardiomiopati dilatasi atau hipertrofik
- Kelainan jantung bawaan tertentu, misalnya anomali Ebstein
- Penyakit saraf dan otot atau penyakit mitokondria yang juga mengenai otot jantung
- Sindrom Barth pada anak laki-laki, kelainan bawaan langka yang juga melemahkan otot tubuh
- Trabekulasi penyesuaian yang dapat berkurang lagi, misalnya pada atlet, kehamilan, atau anemia sel sabit
- Pada sebagian orang, penyebabnya tidak ditemukan walau sudah diperiksa lengkap
04 / Memahami kondisi
Siapa yang Lebih Berisiko?
Genetik
Anggota keluarga dengan kardiomiopati, gagal jantung di usia muda, atau kematian mendadak yang tidak jelas sebabnya menaikkan kemungkinan adanya penyebab genetik.
Medis
Kelainan jantung bawaan, penyakit saraf dan otot, penyakit mitokondria, anemia sel sabit, dan penyakit ginjal kronis berkaitan dengan trabekulasi berlebih, sebagian sebagai penyakit dan sebagian sebagai penyesuaian jantung.
Usia
Kondisi ini dapat ditemukan pada bayi, anak, maupun dewasa. Bentuk yang muncul pada bayi lebih sering disertai kelainan jantung bawaan atau penyakit metabolik bawaan.
Lainnya
Latihan fisik berat bertahun-tahun dan kehamilan dapat menimbulkan trabekulasi yang menyerupai kondisi ini. Gambaran tersebut juga lebih sering terlihat pada orang keturunan Afrika.
Kelompok yang Lebih Berisiko
- Keluarga Penyandang Kardiomiopati: Orang tua, saudara kandung, dan anak dari penyandang kardiomiopati genetik dianjurkan menjalani pemeriksaan jantung walau belum ada keluhan.
- Atlet dengan Latihan Berat: Trabekulasi dapat muncul sebagai penyesuaian jantung terhadap latihan, sehingga perlu dibedakan dengan cermat dari kardiomiopati agar tidak salah label.
- Anak dengan Kelainan Jantung Bawaan: Trabekulasi berlebih lebih sering ditemukan bersama kelainan bawaan tertentu serta penyakit metabolik pada bayi dan anak.
- Penyandang Penyakit Saraf dan Otot: Beberapa penyakit otot dan mitokondria juga mengenai otot jantung, sehingga pemeriksaan jantung berkala dianjurkan.
05 / Memahami kondisi
Bagaimana Diagnosis Ditegakkan?
Kondisi ini sering ditemukan secara kebetulan saat ekokardiografi dilakukan karena alasan lain, atau saat anggota keluarga diperiksa. Dokter akan menanyakan keluhan, riwayat pingsan, kebiasaan olahraga, kehamilan, serta riwayat penyakit jantung atau kematian mendadak di keluarga, lalu melakukan pemeriksaan fisik.
Ekokardiografi dan MRI jantung memperlihatkan perbandingan lapisan berongga dengan lapisan padat, ukuran bilik, dan kekuatan pompa. Namun, tidak ada satu angka yang cukup untuk menegakkan diagnosis. Pedoman ESC 2023 dan panel ahli pencitraan menekankan bahwa hasilnya harus dibaca bersama keluhan, fungsi jantung, jaringan parut pada MRI, dan riwayat keluarga. EKG dan rekaman irama beberapa hari membantu mencari gangguan irama. Bila ada dugaan penyebab genetik, dokter dapat menganjurkan konseling dan tes genetik, lalu pemeriksaan bagi anggota keluarga.
Ekokardiografi
Menilai pola trabekula dan lapisan padat, ukuran bilik kiri, kekuatan pompa, dan katup, serta mencari bekuan darah di dalam jantung.
MRI Jantung
Memperlihatkan lapisan otot lebih rinci, mengukur fungsi bilik dengan tepat, dan mencari jaringan parut yang berkaitan dengan risiko gangguan irama.
Elektrokardiogram / EKG
Mencari gangguan hantaran listrik, tanda pembesaran ruang jantung, dan gangguan irama yang dapat menyertai kondisi ini.
Pemantauan Holter
Merekam irama jantung 24 sampai 48 jam atau lebih lama untuk mencari gangguan irama pada orang yang mengeluh berdebar atau pernah pingsan.
Tes NT-proBNP / BNP
Tes darah yang membantu menilai beban jantung dan memantau gagal jantung bila fungsi pompa menurun.
Tes genetik dipertimbangkan bila trabekulasi disertai kardiomiopati atau riwayat keluarga, didahului konseling, lalu dilanjutkan pemeriksaan jantung bagi keluarga dekat.
06 / Memahami kondisi
Pilihan Penanganan.
Penanganan ditentukan dokter setelah evaluasi. Kategori berikut membantu Anda memahami pembicaraan dengan dokter.
Pemantauan Berkala
Orang tanpa keluhan dengan fungsi pompa normal umumnya cukup kontrol rutin dengan ekokardiografi dan EKG sesuai jadwal dari dokter.
Obat Gagal Jantung
Bila pompa melemah, dokter memberikan golongan obat gagal jantung sesuai pedoman, misalnya penghambat beta, penghambat sistem renin-angiotensin, antagonis mineralokortikoid, dan penghambat SGLT2.
Obat Pengencer Darah
Diberikan bila ada fibrilasi atrium, bekuan darah di jantung, atau riwayat emboli. Pada pompa yang sangat lemah, dokter menimbang manfaat dan risikonya.
Alat Pacu dan ICD
Defibrilator implan (ICD) dipertimbangkan pada risiko henti jantung yang tinggi, dan alat pacu resinkronisasi (CRT) pada gagal jantung dengan gangguan hantaran tertentu.
Tes Genetik dan Pemeriksaan Keluarga
Membantu menemukan anggota keluarga yang berisiko sebelum muncul keluhan, sehingga pemantauan dapat dimulai lebih awal.
Transplantasi Jantung
Dipertimbangkan pada gagal jantung tahap lanjut yang tidak lagi membaik dengan obat dan alat.
07 / Memahami kondisi
Komplikasi yang Perlu Dipantau.
Gagal Jantung
Bila otot bilik kiri melemah, jantung tidak mampu memompa cukup darah sehingga timbul sesak, bengkak, dan mudah lelah. Dibahas di halaman Gagal Jantung.
Gangguan Irama Jantung
Fibrilasi atrium dan irama cepat dari bilik jantung dapat timbul, terutama bila pompa melemah atau terdapat jaringan parut.
Bekuan Darah dan Stroke
Aliran darah yang lambat di celah trabekula atau di serambi yang bergetar tidak teratur dapat membentuk bekuan yang terbawa ke otak atau organ lain.
Henti Jantung Mendadak
Gangguan irama berat dari bilik jantung dapat menghentikan pompa secara tiba-tiba. Risikonya dinilai terutama dari fungsi pompa, jaringan parut, dan riwayat pingsan. Dibahas di halaman Kematian Jantung Mendadak.
08 / Memahami kondisi
Apa yang Bisa Dilakukan?
- Jalani pemeriksaan jantung bila ada anggota keluarga dengan kardiomiopati atau kematian mendadak di usia muda
- Ikuti jadwal kontrol ekokardiografi walau tidak ada keluhan
- Diskusikan jenis dan intensitas olahraga yang aman dengan dokter jantung
- Catat waktu dan keadaan saat jantung berdebar atau hampir pingsan
- Minum obat sesuai resep dan jangan menghentikannya sendiri
- Bila merencanakan kehamilan, konsultasikan dulu dengan dokter jantung
- Hindari rokok dan batasi alkohol untuk mengurangi beban jantung
09 / Memahami kondisi
Kapan Harus ke Dokter?
Temuan trabekulasi berlebih pada hasil pemeriksaan sebaiknya dibicarakan dengan dokter jantung, walaupun Anda merasa sehat. Segera ke IGD bila muncul pingsan, sesak berat saat istirahat, nyeri dada yang menetap, atau tanda stroke. Buat janji konsultasi bila Anda mengalami hal berikut:
- Hasil ekokardiografi atau MRI menyebut non-kompaksi atau trabekulasi berlebih
- Sesak napas, mudah lelah, atau bengkak kaki yang makin sering
- Jantung berdebar, pusing, atau hampir pingsan
- Ada keluarga dengan kardiomiopati, gagal jantung di usia muda, atau kematian mendadak
- Anda sedang hamil atau merencanakan kehamilan dan pernah didiagnosis kondisi ini
- Anak sulit menyusu, berat badannya sulit naik, atau napasnya cepat
Jangan Menunggu bila Kondisinya Darurat.
Bila keluhan terasa berat atau muncul mendadak, segera ke IGD terdekat atau hubungi Heart Attack Center 1500 258, bukan menunggu janji temu.
10 / Pertanyaan umum
Hal yang Mungkin Anda Tanyakan.
Pertanyaan yang sering diajukan tentang kardiomiopati non-kompaksi ventrikel kiri.
Apakah trabekulasi berlebih berarti saya pasti sakit jantung?
Tidak selalu. Trabekulasi berlebih dapat ditemukan pada orang sehat, misalnya atlet, perempuan hamil, dan orang dengan anemia sel sabit. Pedoman ESC 2023 memandangnya sebagai ciri bentuk otot jantung, bukan diagnosis tersendiri. Dokter akan menilai keluhan, ukuran dan kekuatan pompa jantung, ada tidaknya jaringan parut pada MRI, serta riwayat keluarga Anda. Bila semuanya baik, biasanya cukup dipantau berkala.
Apakah kondisi ini diturunkan?
Sebagian kasus berkaitan dengan perubahan gen protein otot jantung dan dapat diturunkan. Bila trabekulasi berlebih disertai kardiomiopati, atau ada riwayat kardiomiopati dan kematian mendadak di keluarga, dokter dapat menganjurkan konseling dan tes genetik. Hasilnya membantu menentukan anggota keluarga yang perlu diperiksa. Pemeriksaan keluarga biasanya berupa EKG dan ekokardiografi, diulang berkala karena kelainan dapat muncul belakangan.
Bolehkah saya tetap berolahraga?
Pada umumnya boleh, tetapi jenis dan intensitasnya perlu dibahas dengan dokter jantung. Orang dengan fungsi pompa normal, tanpa gangguan irama, dan tanpa riwayat pingsan biasanya dapat berolahraga seperti biasa dengan pemantauan berkala. Bila pompa melemah, ada gangguan irama, atau pernah pingsan, dokter dapat membatasi olahraga berat atau kompetitif. Keputusan dibuat bersama berdasarkan hasil pemeriksaan Anda.
Apakah saya perlu minum obat pengencer darah?
Tidak semua orang memerlukannya. Obat pengencer darah dianjurkan bila ada fibrilasi atrium, bekuan darah di dalam jantung, atau riwayat stroke atau emboli. Pada fungsi pompa yang sangat lemah, dokter akan menimbang manfaat mencegah bekuan dengan risiko perdarahan. Jangan memulai atau menghentikan obat ini tanpa arahan dokter, karena keduanya dapat menimbulkan bahaya.
Bagaimana jika saya ingin hamil?
Kehamilan menambah beban kerja jantung. Bila fungsi pompa Anda normal, kehamilan umumnya dapat dijalani dengan pemantauan dokter jantung dan dokter kandungan. Bila pompa melemah atau ada gangguan irama, risikonya lebih tinggi dan beberapa obat jantung perlu diganti karena tidak aman bagi janin. Karena itu, bicarakan rencana kehamilan sebelum hamil agar pemeriksaan dan pengaturan obat dapat dilakukan lebih awal.
Apakah kondisi ini bisa sembuh?
Trabekulanya sendiri umumnya menetap, kecuali yang muncul karena kehamilan atau latihan, yang dapat berkurang lagi. Namun, yang lebih menentukan adalah fungsi jantung. Banyak orang tetap beraktivitas normal karena pompanya baik. Bila pompa melemah, obat gagal jantung dapat memperbaiki keluhan dan pada sebagian orang memperbaiki kekuatan pompa. Kontrol teratur membantu mengenali perubahan lebih awal.
Sumber dan Tinjauan Medis
Ditinjau secara medis oleh dr. BRM Ario S. Kuncoro, Sp.JP(K).
- Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, Arbustini E, Barriales-Villa R, Basso C, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023;44(37):3503-3626.
- Petersen SE, Jensen B, Aung N, Friedrich MG, McMahon CJ, Mohiddin SA, et al. Excessive trabeculation of the left ventricle: JACC: Cardiovascular Imaging expert panel paper. JACC Cardiovasc Imaging. 2023;16(3):408-425.
- Towbin JA, Lorts A, Jefferies JL. Left ventricular non-compaction cardiomyopathy. Lancet. 2015;386(9995):813-825.
- Ross SB, Jones K, Blanch B, Puranik R, McGeechan K, Barratt A, et al. A systematic review and meta-analysis of the prevalence of left ventricular non-compaction in adults. Eur Heart J. 2020;41(14):1428-1436.
- Aung N, Doimo S, Ricci F, Sanghvi MM, Pedrosa C, Woodbridge SP, et al. Prognostic significance of left ventricular noncompaction: systematic review and meta-analysis of observational studies. Circ Cardiovasc Imaging. 2020;13(1):e009712.
- Gati S, Papadakis M, Papamichael ND, Zaidi A, Sheikh N, Reed M, et al. Reversible de novo left ventricular trabeculations in pregnant women: implications for the diagnosis of left ventricular noncompaction in low-risk populations. Circulation. 2014;130(6):475-483.
- Zeppenfeld K, Tfelt-Hansen J, de Riva M, Winkel BG, Behr ER, Blom NA, et al. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Eur Heart J. 2022;43(40):3997-4126.
Dokter yang Menangani Kondisi Ini
dr. BRM Ario S. Kuncoro, Sp.JP(K)
Ekokardiografi & Imaging Kardiovaskular
Cardiovascular Diagnostic Center +2 center
Fokus klinisEkokardiografi Lanjutan dan 3D · Ekokardiografi Transesofageal
Lihat Profil
Dr. dr. Dicky A. Hanafy, Sp.JP(K)
Aritmia & Elektrofisiologi
Arrhythmia and Device Center +1 center
Fokus klinisElektrofisiologi dan Ablasi Aritmia · Pemasangan Pacemaker dan ICD
Lihat Profil
dr. Radityo Prakoso, Sp.JP(K)
Pediatri dan Penyakit Jantung Bawaan
Congenital and Structural Heart Center
Fokus klinisKonsultasi Jantung Anak · Penanganan Penyakit Jantung Bawaan
Lihat Profil